Hipertensi utama pulmonari

Apakah hipertensi pulmonari utama?

Hipertensi pulmonari utama kini dikenali sebagai hipertensi arteri pulmonari (PAH). Nama itu ditukar pada tahun 1998 kerana ia bertekad untuk menjadi lebih deskriptif mengenai keadaan itu.

PAH adalah gangguan yang disifatkan oleh peningkatan tekanan arteri paru-paru, tekanan pernafasan kapiler normal pulmonari, dan peningkatan rintangan vaskular paru-paru. Peningkatan tekanan arteri pulmonari secara beransur-ansur boleh mengakibatkan kegagalan jantung dan kematian pada akhirnya. Peningkatan tekanan arteri pulmonari adalah petunjuk terpenting PAH.

Ujian pengimejan digunakan untuk melihat di dalam badan untuk diagnosis. Arteri yang diperbesarkan atau kerosakan pada jantung adalah tanda pasti PAH. Ubat digunakan untuk melancarkan kerosakan jantung dan menangani gejala.

Walaupun dengan rawatan, kira-kira satu pertiga daripada orang dengan PAH akan mati dalam tempoh tiga tahun dari diagnosis. Terima kasih kepada rawatan baru, jumlah ini adalah peningkatan daripada 50 peratus yang pernah mati dalam tempoh 3 tahun. Komuniti perubatan berharap dapat mencari ubat untuk menghentikan kerosakan PAH.

iklanAdvertisement

Punca

Punca hipertensi arteri paru

PAH boleh menjadi idiopathic (IPAH) atau familial (FPAH). Penyakit idiopatik timbul secara spontan, dan punca-punca mereka tidak diketahui. Penyakit-penyakit keluarga secara genetik diluluskan melalui keluarga.

Faktor-faktor alam sekitar dan ubat-ubatan dipercayai menjadi punca IPAH.

Kemungkinan penyebab IPAH:

penahan nafsu makan (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, dll.)
terapi hormon (yang boleh menjelaskan mengapa lebih ramai wanita daripada lelaki mempunyai penyakit)

Kebanyakan kes FPAH timbul mutasi dalam gen BMPR2. Kes-kes yang teruk biasanya dikaitkan dengan kehadiran mutasi. Walaupun mutasi ini mungkin berlaku semasa kelahiran, penyakit ini mungkin mengambil masa beberapa bulan atau beberapa tahun untuk muncul.

Tanda-tanda

Tanda-tanda hipertensi arteri pulmonari

Gejala ciri PAH ialah peningkatan rintangan vaskular paru-paru. Ini menyebabkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan jantung. Masalah itu membawa kepada masalah dalam mengisi bahagian kiri jantung. Akhirnya, jantung gagal akibatnya.

Tanda-tanda umum PAH adalah:

pernafasan yang sukar atau bernafsu pada kerja
keletihan, yang disebabkan oleh jantung yang perlu mengepam lebih keras
hampir pengsan
pengsan

daripada hipertensi arteri pulmonari »

IklanAdvertisementAdvertisement

Risiko

Faktor risiko hipertensi arteri paru

PAH masih tidak difahami dengan baik. Penyelidikan telah menemui penyakit-penyakit tertentu yang mungkin membuat seseorang lebih cenderung untuk membangunkan PAH:

Pautan yang tepat tidak diketahui, tetapi kadar untuk membangunkan PAH di kalangan orang yang mempunyai virus immunodeficiency manusia (HIV) adalah 0.5 peratus, iaitu 6 kali lebih tinggi daripada penduduk umum.
Dalam 70 peratus kes FPAH, orang itu mempunyai mutasi dalam gen 2 (BNP2).
PAH dicatat pada kira-kira enam peratus orang dengan hipertensi portal (peningkatan tekanan pada pembuluh darah yang membawa darah dari saluran gastrointestinal dan organ ke hati).
Keabnormalan jantung yang tidak cair, tidak normal juga boleh membuat seseorang lebih cenderung untuk membangunkan PAH.

Diagnosis

Diagnosis hipertensi arteri pulmonari

Diagnosis tidak mudah, kerana kerosakan di dalam hati tidak dapat dilihat semasa pemeriksaan rutin. Doktor cuba untuk menolak segala sebab hipertensi pulmonari sebelum diagnosis dibuat. Doktor anda boleh memerintahkan beberapa atau semua ujian berikut:

elektrokardiogram untuk mencari bukti kerosakan ventrikel kanan atau strain
X-ray dada untuk mencari pembesaran arteri daripada jantung
komputasi tomografi (CT) imbasan untuk melihat pembesaran arteri pulmonari dan ventrikel kanan
echocardiography transthoracic untuk melihat saiz dan gerakan jantung, fungsi injap jantung, dan lain-lain (penting untuk diagnosis)
Ujian 6 minit untuk menilai latihan ketahanan dengan mempunyai orang yang diuji secara fizikal selama 6 minit
biopsi paru-paru, dilakukan hanya jika PAH tidak dianggap sebagai penyakit utama anda

AdvertisementAdvertisement

Rawatan

Rawatan hipertensi arteri paru

untuk PAH bertujuan untuk mengurangkan gejala dan memanjangkan hayat. Doktor sering memulakan rawatan lewat dalam penyakit ini, kerana ia sukar untuk dikesan.

FDA telah meluluskan beberapa ubat untuk PAH. Mereka boleh meringankan gejala dan meningkatkan fungsi fizikal. Tiada ubat-ubatan boleh melegakan gejala PAH dan sesetengahnya sangat mahal, dengan kos lebih tinggi $ 175, 000 setahun.

Ubat

prostacyclins, rawatan baru pertama untuk hipertensi pulmonari
antagonis reseptor endothelial, yang mengendurkan perencat darah
phosphodiesterase inhibitor, yang mengendurkan otot dinding arteri untuk meluaskan saluran darah
pemindahan hati-paru, walaupun ini hanya dilakukan dalam kes tertentu
sekatan aktiviti fizikal

Outlook

Tinjauan untuk hipertensi arteri paru

, satu pertiga daripada semua orang dengan PAH akan mati dalam tempoh tiga tahun diagnosis.

Kematian adalah jangkaan dan kejadian biasa dengan PAH, kerana tiada rawatan atau rawatan yang berkesan wujud. Ubat-ubatan yang tersedia untuk merawat gejala boleh memanjangkan masa untuk sementara, tetapi mereka tidak boleh menghentikan kegagalan jantung terminal akhirnya.

Teruskan membaca: Hipertensi arteri paru: Prognosis dan jangka hayat »

Adakah terdapat sebarang langkah yang boleh diambil untuk mencegah PAH berkembang?
Hipertensi arteri paru-paru tidak boleh selalu dicegah. Walau bagaimanapun, beberapa keadaan yang boleh membawa kepada PAH boleh dicegah atau dikawal untuk mengurangkan risiko membangunkan PAH. Keadaan ini termasuk penyakit arteri koronari, hipertensi, penyakit hati kronik (yang paling kerap berkaitan dengan hati berlemak, alkohol, dan hepatitis virus), HIV, dan penyakit paru-paru kronik, terutamanya berkaitan dengan merokok dan pendedahan alam sekitar.
- Graham Rogers, MD
Jawapan mewakili pendapat pakar perubatan kami. Semua kandungan adalah maklumat yang ketat dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat perubatan.