Pheochromocytoma: Faktor Risiko, Penyebab dan Gejala

Apa itu Pheochromocytoma?

Sorotan

1. Pheochromocytoma (PCC) adalah tumor jarang yang terbentuk di dalam sel di tengah kelenjar adrenal. PPC biasanya tidak berkuasa (jinak).
2. PCC menyebabkan kelenjar adrenal yang terjejas untuk melepaskan hormon yang menyebabkan tekanan darah tinggi. Sekiranya tidak dirawat, PCC boleh membahayakan tubuh, terutamanya sistem kardiovaskular.
3. Penyingkiran pembedahan PCC biasanya berkesan dalam mengembalikan tekanan darah ke paras normal.

Tubuh anda mempunyai dua kelenjar adrenal, satu terletak di atas setiap buah pinggang anda. Adrenal menghasilkan hormon yang memberi organ dan tisu dalam arahan tubuh anda tentang cara mereka berfungsi. Hormon-hormon ini mengawal fungsi-fungsi tubuh yang penting seperti:

• tekanan darah
• tindak balas tekanan
• gula darah
• tindak balas imun
• metabolisme
• denyutan jantung

Pheochromocytoma (PCC) boleh membentuk sel-sel di tengah-tengah kelenjar adrenal. Dalam kes PCC, tumor boleh menyebabkan kelenjar adrenal untuk membuat terlalu banyak hormon norepinephrine (noradrenaline) dan epinephrine (adrenalin). Bersama-sama hormon ini mengawal kadar denyut jantung, metabolisme, tekanan darah, dan tindanan tekanan tubuh.

Peningkatan tahap hormon ini boleh meletakkan tubuh menjadi keadaan tindak balas tekanan, menyebabkan tekanan darah meningkat.

Tumor yang terbentuk di luar kelenjar adrenal disebut paragangliomas. Kedua-dua PCC dan paragangliomas juga boleh memberi kesan kepada pengeluaran kelenjar adrenal 'hormon adrenal yang disebut katekolamin.

AdvertisementAdvertisement

Punca dan Faktor Risiko

Apakah Punca dan Faktor Risiko PCC?

Dipercayai bahawa perkembangan PCC dikaitkan dengan bekalan oksigen yang berkurangan (hipoksia). Keadaan yang boleh menyebabkan hipoksia termasuk hipertensi teruk, tekanan darah tinggi, dan penyakit jantung kongenital.

PCC boleh berkembang di mana-mana umur, tetapi adalah yang paling biasa pada awal hingga dewasa pertengahan, dan dipercayai bahawa keadaan itu sering diturunkan secara genetik.

Orang yang mewarisi PCC dari ibu bapa mereka juga boleh membangunkan keadaan genetik yang berkaitan. Keadaan ini termasuk:

• Penyakit Von Hippel-Lindau, suatu keadaan di mana sista dan tumor tumbuh di sistem saraf pusat, buah pinggang, kelenjar adrenal, atau bahagian lain badan
• Neurofibromatosis jenis 1, perkembangan tumor pada kulit dan saraf optik
• Pelbagai jenis neoplasia endokrin 2 (MEN2), satu bentuk kanser tiroid yang berkembang bersama dengan PCC

Gejala

Apakah Gejala-gejala PCC?

Peningkatan besar secara tiba-tiba dalam hormon adrenal dipanggil krisis adrenergik (AC). AC menyebabkan tekanan darah tinggi yang tinggi (hipertensi) dan kadar jantung yang cepat (takikardia).

Gejala-gejala umum PCC adalah:

• serangan jantung yang teruk dan tiba-tiba dengan sakit kepala teruk
• berpeluh
• sakit perut
• tekanan darah tinggi yang mungkin tahan terhadap ubat konvensional
• penyebab kerengsaan dan keresahan
• Penyebab umum AC ialah:

ubat-ubatan, seperti kortikosteroid, agen kemoterapi, dll.

• anestesia pembedahan
• tekanan emosi
• IklanAdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Diagnosis PCC

Diagnosis PCC telah bertambah baik dengan teknologi moden. Walau bagaimanapun, PCC masih sukar didiagnosis. Terdapat beberapa ujian yang berbeza yang boleh digunakan oleh doktor untuk mendiagnosis PSS. Ini termasuk: Ujian makmal

MRI

• PET pengimejan
• untuk menilai ujian plasma darah untuk tahap catecholamine dan metanephrine
• metanephrine urine untuk tahap catecholamine dan metanephrine
• Rawatan
• Rawatan PCC

Penyingkiran pembedahan tumor biasanya merupakan kaedah rawatan utama. Walau bagaimanapun, kerana pentingnya kelenjar adrenal, pembedahan ini boleh menjadi sangat sukar.

Jika PCC didapati kanser, rawatan kanser seperti kemoterapi dan terapi radiasi mungkin diperlukan selepas pembedahan.

Selepas pembedahan, anda mungkin menghadapi masalah jangka pendek dengan peraturan hormon adrenal. Doktor anda mungkin menetapkan steroid untuk menggantikan hormon semulajadi anda sehingga kelenjar adrenal memulakan fungsi semula jadi.

IklanAdvertisement

Komplikasi

Komplikasi PCC

Tanpa rawatan, mereka yang mempunyai PCC menghadapi risiko yang lebih tinggi untuk keadaan berikut:

krisis tekanan darah tinggi

Serangan jantung

• pelbagai organ tubuh mula gagal
• Walau bagaimanapun, seperti pembedahan, merawat pembedahan PCC mungkin melibatkan komplikasi. Pembedahan menjejaskan hormon yang berkuasa di dalam badan. Semasa operasi, beberapa keadaan yang mungkin berlaku termasuk:
• krisis tekanan darah tinggi
• krisis tekanan darah rendah

denyut jantung yang tidak teratur

• Dalam kes-kes yang jarang berlaku, PCC mungkin kanser. Dalam kes-kes pembedahan ini diikuti dengan terapi radiasi atau kemoterapi.
• Iklan
• Outlook

Apakah Outlook Long Term?

Prospek bagi seseorang yang mempunyai PCC bergantung kepada jika tumor itu kanser. Orang yang mempunyai PCC yang tidak kanser mempunyai kadar survival selama lima tahun sebanyak 96 peratus. Kadar survival adalah 44 peratus untuk orang yang mempunyai tumor kanser.

Diagnosis awal tidak selalu cukup untuk memastikan rawatan yang berjaya. Kerana kesukaran pembedahan, dapatkan pakar bedah yang sangat mahir dan mampu menangani komplikasi yang mungkin.