Pitiriasis Rubra Pilars: Gejala, Rawatan, dan Lebih

Pengenalan

Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah masalah kulit yang jarang berlaku. Ia menyebabkan keradangan berterusan dan penumpahan kulit. PRP boleh menjejaskan bahagian badan atau seluruh badan anda. Gangguan ini boleh bermula pada zaman kanak-kanak atau dewasa. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita sama.

AdvertisementAdvertisement

Jenis

Jenis pityriasis rubra pilaris

Terdapat enam jenis PRP.

PRP permulaan dewasa klasik adalah jenis yang paling biasa. Ia berlaku pada masa dewasa. Gejala biasanya hilang selepas beberapa tahun. Dalam sesetengah kes yang jarang berlaku, gejala-gejala akan datang semula kemudian.

PRP permulaan dewasa atipikal juga bermula pada masa dewasa. Walau bagaimanapun, gejala mungkin bertahan lebih daripada 20 tahun.

PRP bermula remaja kanak-kanak bermula pada zaman kanak-kanak. Gejala biasanya hilang dalam masa satu tahun, tetapi mereka mungkin akan kembali kemudian.

PRP bermula juvana bermula sebelum akil baligh. Ia biasanya menjejaskan telapak tangan kanak-kanak, tapak kaki mereka, dan lutut dan siku mereka. Gejala-gejala boleh hilang semasa tahun-tahun remaja.

PRP sekurang-kurangnya sekurang-kurangnya sekurang-kurangnya diwarisi pada zaman kanak-kanak. Ini bermakna ia diteruskan melalui keluarga. Ia boleh hadir pada saat lahir atau berkembang pada masa kanak-kanak awal. Gejala-gejala sering berlaku untuk hidup.

PRP berkaitan HIV dikaitkan dengan jangkitan HIV. Sangat sukar untuk dirawat.

Punca

Apa yang menyebabkan PRP?

Sebab tepat PRP tidak diketahui. PRP paling kerap berlaku tanpa sebab yang jelas. Walaupun beberapa kes PRP diwarisi, kebanyakannya tidak. PRP warisan cenderung lebih teruk.

PRP permulaan dewasa klasik boleh dikaitkan dengan kanser kulit yang mendasari. Walau bagaimanapun, berapa kerap berlaku kanser kulit dengan jenis PRP ini tidak diketahui. Jika anda mempunyai PRP permulaan klasik, pastikan anda melihat doktor anda untuk memeriksa kanser kulit.

Menurut Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, penyelidikan awal mencadangkan bahawa PRP mungkin disebabkan masalah dalam cara badan memproses vitamin A. Walau bagaimanapun, lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengetahui apakah ini benar. PRP juga boleh disambungkan kepada respon sistem imun, menurut Pusat Maklumat Genetik dan Rare Penyakit.

IklanAdvertisementAdvertisement

Genetics

Bagaimana PRP diwarisi?

PRP boleh diwarisi. Anda boleh mewarisi PRP jika salah satu daripada ibu bapa anda menurunkan gen yang menyebabkan gangguan itu. Ibu bapa anda mungkin merupakan pembawa gen, yang bermaksud mereka mempunyai gen tetapi tidak mempunyai gangguan. Sekiranya salah satu daripada ibu bapa anda adalah pembawa gen, ada kemungkinan 50 peratus gen itu diberikan kepada anda. Walau bagaimanapun, anda tidak boleh membangunkan PRP walaupun anda mewarisi gen tersebut.

Gejala

Apakah gejala PRP?

PRP menyebabkan tompok-tompok bersisik merah jambu, merah, atau oren-merah pada kulit anda.Tompok biasanya gatal. Anda mungkin mempunyai patch serpihan hanya pada beberapa bahagian badan anda. Mereka paling kerap berlaku pada siku, lutut, tangan, kaki, dan pergelangan kaki. Kulit di telapak tangan dan tapak kaki anda juga boleh menjadi merah dan menebal. Tompok scaly akhirnya boleh menyebar ke seluruh tubuh.

IklanAdvertisement

Diagnosis

Bagaimanakah diagnosis PRP?

PRP sering dikelirukan untuk keadaan kulit yang lain yang lebih biasa, seperti psoriasis. Ia juga boleh disalah anggap sebagai kurang biasa, seperti lichen planus dan pityriasis rosea. Psoriasis ditandai dengan gatal-gatal, serpihan kulit yang seringkali merah. Walau bagaimanapun, tidak seperti PRP, psoriasis dapat lebih mudah dan dirawat dengan baik. PRP tidak boleh didiagnosis sehingga tompok-tompok bersisik gagal memberi respons kepada rawatan psoriasis.

Jika doktor anda mengesyaki PRP, mereka mungkin melakukan biopsi kulit untuk membuat diagnosis. Biopsi kulit adalah apabila doktor mengeluarkan sampel kecil kulit anda. Kemudian mereka melihatnya di bawah mikroskop untuk membuat diagnosis.

Kesan sampingan

Apakah komplikasi PRP mungkin?

Untuk sebahagian besar, PRP boleh menjadi gatal dan tidak selesa. Gejala-gejala ini dapat berkurang dari masa ke masa, walaupun ruam kelihatan lebih buruk. Keadaan ini biasanya tidak menyebabkan banyak komplikasi.

Walau bagaimanapun, menurut Kumpulan Sokongan PRP, ruam kadang-kadang boleh membawa kepada isu-isu lain, seperti ektropion. Dalam keadaan ini, kelopak mata ternyata, mendedahkan permukaan mata. PRP juga boleh menyebabkan masalah dengan lapisan mulut. Ini boleh menyebabkan kerengsaan dan kesakitan. Lama kelamaan, PRP boleh menyebabkan keratoderma. Masalah ini menyebabkan kulit di tangan dan tapak kaki anda menjadi sangat tebal. Keretakan yang mendalam dalam kulit, yang dipanggil fissures, boleh berkembang. Sesetengah orang dengan PRP juga peka terhadap cahaya. Mereka mungkin mengalami masalah berpeluh atau mengawal suhu badan apabila ia panas.

IklanAdvertisement

Rawatan

Bagaimanakah PRP dirawat?

Tiada ubat untuk PRP. Matlamat rawatan adalah untuk melegakan gejala. Doktor anda boleh menetapkan satu atau lebih rawatan berikut:

Krim topikal yang mengandungi urea atau asid laktik. Ini pergi terus ke kulit anda.
Retinoid oral seperti isotretinoin atau acitretin. Ini adalah derivatif vitamin A yang melambatkan pertumbuhan dan penumpahan sel-sel kulit.
Vitamin A. Lisan ini boleh membantu sesetengah orang, tetapi hanya dalam dos yang sangat tinggi. Retinoid adalah lebih berkesan dan lebih biasa digunakan daripada vitamin A.
Methotrexate. Ini adalah ubat oral yang boleh digunakan jika retinoid tidak berfungsi.
Immunosuppressants. Ini adalah ubat oral yang memberi kesan kepada sistem imun. Mereka termasuk cyclosporine dan azathioprine.
Biologi. Ini adalah ubat suntikan atau intravena (IV) yang memberi kesan kepada sistem imun anda. Mereka termasuk ubat-ubatan adalimumab, etanercept, dan infliximab. Terapi cahaya ultraviolet
. Ini biasanya diberikan dalam kombinasi dengan psoralen (ubat yang membuat anda kurang sensitif terhadap matahari) dan retinoid.

Pencegahan

Bolehkah saya mencegah PRP?

Kerana penyebab dan permulaan PRP tidak diketahui, anda tidak dapat mencegah keadaan ini. Lihat doktor anda sebaik sahaja anda mempunyai gejala PRP. Memulakan rawatan yang berfungsi untuk anda sebaik sahaja anda mendapat diagnosis adalah kunci untuk melegakan gejala anda. Rawatan yang berkesan juga penting kerana anda boleh membangunkan lebih daripada satu jenis PRP sepanjang perjalanan penyakit ini.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Outlook

Adakah PRP akan hilang?

Bergantung pada jenis PRP yang anda miliki, gejala anda mungkin atau tidak boleh hilang. Jika anda mempunyai PRP permulaan dewasa klasik, gejala anda mungkin akan bertahan beberapa tahun (atau kurang) dan kemudian tidak akan kembali. Gejala-gejala jenis PRP lain mungkin lebih lama. Walau bagaimanapun, rawatan mungkin membuat gejala kurang ketara.

Takeaway

Bercakap dengan doktor anda

PRP adalah penyakit kulit yang jarang ditemui oleh keradangan berterusan dan penumpahan kulit anda. Ia boleh menjejaskan seluruh badan anda atau hanya sebahagian daripadanya. Ia boleh bermula pada bila-bila masa sepanjang hidup anda. Keadaan ini tidak boleh sembuh, tetapi rawatan boleh membantu meringankan gejala anda.

Rawatan untuk PRP termasuk ubat-ubatan topikal, lisan, dan suntikan. Mereka juga termasuk terapi cahaya ultraviolet. Bekerja dengan doktor anda untuk mencari rawatan yang terbaik untuk melegakan simptom PRP anda.