Pemphigus Vulgaris: Penyebab, Jenis, dan Gejala

Apa itu Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan lepuh menyakitkan pada kulit dan membran mukus. Jika anda mempunyai penyakit autoimun, sistem imun anda tersilap menyerang tisu sihat anda.

Pemphigus vulgaris adalah jenis yang paling biasa sekumpulan gangguan autoimun yang dipanggil pemphigus. Setiap jenis pemphigus dicirikan oleh lokasi di mana bentuk lepuh.

Pemphigus vulgaris menjejaskan membran mukus, yang terdapat dalam kawasan termasuk:

mulut
tekak
hidung
mata
alat kelamin
paru-paru <999 > Penyakit ini biasanya bermula dengan lecet di mulut dan kemudian pada kulit. Lepuh kadang-kadang menjejaskan membran kemaluannya.

Pemphigus vulgaris boleh berbahaya. Rawatan adalah penting, dan biasanya ia melibatkan penggunaan kortikosteroid untuk menekan sistem imun. Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius yang tidak dirawat. Sebahagian daripada komplikasi ini boleh membawa maut.

Kadar kematian dari penyakit ini telah berkadar purata 75 peratus sebelum kortikosteroid diperkenalkan pada tahun 1950-an. Ini telah meningkat secara dramatik dengan rawatan hari ini.

AdvertisementAdvertisement

Gejala Apakah Gejala Pemphigus Vulgaris?

Gejala pemphigus vulgaris termasuk:

lepuh yang menyakitkan yang bermula di bahagian mulut atau kulit

lepuh kulit berhampiran permukaan kulit yang datang dan pergi
meleleh, mengelupas, atau mengupas pada tapak lepuh
Punca

Apa yang Menyebabkan Pemphigus Vulgaris?

Sistem kekebalan menghasilkan protein yang dipanggil antibodi. Antibodi biasanya menyerang bahan-bahan asing yang berbahaya seperti bakteria dan virus. Pemphigus vulgaris berlaku apabila sistem imun secara tersilap membuat antibodi terhadap protein dalam kulit yang sihat dan membran mukus.

Antibodi memecahkan ikatan antara sel-sel, dan cecair mengumpul antara lapisan kulit. Ini membawa kepada lepuh dan erosi pada kulit.

Penyebab tepat serangan oleh sistem kekebalan tubuh tidak diketahui.

Sangat jarang ubat-ubatan tertentu boleh menyebabkan pemphigus vulgaris. Ubat-ubatan ini termasuk:

penicillamine, yang merupakan agen chelating yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah

inhibitor ACE, yang merupakan jenis ubat tekanan darah
AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Faktor Risiko

Risiko untuk Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris tidak menular dan tidak boleh dihantar dari satu orang ke orang lain. Ia juga tidak kelihatan dihantar dari ibu bapa ke anak. Walau bagaimanapun, gen seseorang boleh meletakkannya pada risiko yang lebih tinggi untuk keadaan ini. Sekiranya ibu bapa atau ahli keluarga anda mempunyai atau mempunyai keadaan, anda lebih cenderung untuk membangunkannya.

Pemphigus vulgaris boleh menjejaskan orang semua kaum, jantina, dan umur.Walau bagaimanapun, keadaan ini lebih biasa di dalam kumpulan berikut:

orang-orang keturunan Mediterranean

orang Yahudi Timur Eropah
orang yang tinggal di hutan hujan di Brazil
pertengahan umur dan dewasa yang lebih tua
Diagnosis < 999> Bagaimanakah Pemphigus Vulgaris Diagnosis?

Ahli dermatologi akan menjalankan pemeriksaan fizikal pada lepuh kulit anda. Mereka akan mencari penunjuk keadaan yang dipanggil tanda Nikolsky. Tanda Nikolsky yang positif ialah apabila kulit anda mudah dipisahkan apabila permukaannya disapu ke tepi dengan kapas atau jari.

Doktor anda mungkin mengambil biopsi dari lepuh, yang melibatkan membuang sekeping tisu untuk analisis, dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengesahkan diagnosis. Biopsi boleh dirawat di makmal dengan bahan kimia yang membantu doktor anda mencari antibodi yang tidak normal. Doktor anda boleh menggunakan maklumat ini untuk menentukan jenis pempigus.

AdvertisementAdvertisement

Jenis

Jenis Pemphigus

Jenis pempigus yang berbeza didiagnosis berdasarkan lokasi lepuh. Mereka termasuk:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris adalah jenis pempigigus yang paling biasa di Amerika Serikat. Lepuh biasanya mula muncul di mulut. Lepuh tidak gatal-gatal. Mereka boleh menyakitkan. Lepuh kemudian boleh muncul pada kulit dan kadang-kadang pada alat kelamin.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus tidak menyebabkan lecet di mulut. Lepuh pertama muncul di muka dan kulit kepala. Lepuh kemudian muncul di dada dan belakang. Lepuh biasanya gatal dan tidak menyakitkan.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetarian menyebabkan lepuh yang muncul di pangkal paha, di bawah lengan, dan di kaki.

Paraneoplastic Pemphigus

Jenis pempigig yang sangat jarang berlaku yang berlaku pada orang yang mempunyai beberapa kanser disebut paraneoplastic pemphigus. Lepuh dan luka mungkin muncul di dalam mulut, di bibir, dan pada kulit. Jenis ini juga boleh menyebabkan parut pada kelopak mata dan mata. Ia juga boleh menyebabkan masalah paru-paru.

Kortikosteroid dan Dadah Menindas Imun

Dosis tinggi kortikosteroid adalah rawatan utama untuk keadaan ini. Kortikosteroid biasa termasuk prednison atau prednisolon. Dosis tinggi biasanya diperlukan untuk mengawal keadaan pada mulanya.

Ubat-ubatan ini mempunyai banyak kesan sampingan, termasuk:

peningkatan kekerapan dijangkiti

osteoporosis

katarak
glaukoma
peningkatan gula darah
diabetes
massa
ulser perut
pengekalan air
Anda mungkin perlu mengambil suplemen seperti kalsium dan vitamin D, makan diet gula rendah, atau mengambil ubat lain untuk merawat kesan sampingan ini. Setelah lepuh terkawal, dos dapat diturunkan ke tahap paling rendah yang diperlukan untuk mencegah lepuh baru dan memastikan kesan sampingan minimum.Krim kortikosteroid boleh digunakan secara langsung pada lepuh juga.
Untuk membantu mengurangkan dos kortikosteroid yang rendah, doktor anda mungkin memberi ubat tambahan yang menindas sistem imun. Ini termasuk:

azathioprine

mycophenolate mofetil

methotrexate
cyclophosphamide
rituximab
Antibiotik, Antivirals, dan Antifungal
Mana-mana ini boleh ditetapkan untuk mencegah jangkitan lain.

Intravena (IV) Makan

Jika ulser mulut anda teruk, anda mungkin tidak boleh makan tanpa kesakitan. Anda mungkin perlu diberi makan melalui pembuluh darah anda. Ini melibatkan penggunaan sambungan intravena (IV).

Plasmapheresis

Dalam kes yang sangat teruk, seseorang boleh menjalani prosedur yang dikenali sebagai plasmapheresis. Prosedur ini bertujuan untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit dari darah. Semasa prosedur ini, bahagian plasma, atau cecair darah, dikeluarkan oleh peranti dan digantikan dengan plasma sumbangan. Rawatan ini boleh menjadi sangat mahal.

Pengurusan Luka

Jika lepuh teruk, anda mungkin perlu tinggal di hospital untuk mendapatkan rawatan luka. Rawatan ini adalah sama dengan apa yang diberikan untuk membakar yang teruk. Anda mungkin perlu menerima cecair IV dan elektrolit jika anda telah kehilangan terlalu banyak cecair melalui pelepasan lepuh.

Rawatan untuk lepuh boleh juga termasuk:

numbing lozenges untuk lepuh mulut

losyen menenangkan

pakaian basah
ubat sakit
diet makanan ringan
mengelakkan makanan pedas atau berasid yang mungkin merengsakan lepuh
mengelakkan pendedahan matahari terlalu banyak
Jika lepuh di mulut anda memelihara anda daripada menyikat gigi atau flosur, anda mungkin memerlukan rawatan kesihatan mulut khas untuk mencegah penyakit gusi dan kerosakan gigi. Lihat doktor pergigian anda untuk bertanya kepada mereka tentang rawatan mulut.
IklanAdvertisement

Komplikasi

Apakah Komplikasi Pemphigus Vulgaris?

Komplikasi pemphigus vulgaris boleh membawa maut dan teruk.

Mereka mungkin termasuk:

jangkitan kulit

sepsis, atau penyebaran jangkitan melalui aliran darah

dehidrasi
kesan sampingan ubat
Outlook
untuk Orang Pemphigus Vulgaris?

Jika tidak dibiarkan, pemphigus vulgaris boleh mengancam nyawa. Penyebab utama kematian ialah jangkitan sekunder yang teruk.

Pemphigus vulgaris adalah keadaan seumur hidup. Ia tidak boleh sembuh. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang masuk ke dalam pengampunan selepas menerima kortikosteroid. Peningkatan biasanya diperhatikan dalam beberapa hari selepas memulakan kortikosteroid.

Lepuh akan sembuh secara perlahan, terutama yang ada di dalam mulut. Rata-rata, lepuh berhenti membentuk dua hingga tiga minggu. Penyembuhan lepuh memerlukan purata enam hingga lapan minggu. Walau bagaimanapun, penyembuhan penuh kadang-kadang boleh mengambil masa bertahun-tahun. Sesetengah individu mungkin perlu menjalani dos yang rendah dalam ubat untuk hidup.