Polycythemia Vera: Punca, Gejala, dan Diagnosis
Isi kandungan:
- Polycythemia vera
- Tanda-tanda vera polycythemia
- Polikythemia vera penyebab dan faktor risiko
- Jika doktor anda mengesyaki bahawa anda mungkin mempunyai PV, mereka akan memerintahkan ujian darah dipanggil jumlah darah lengkap (CBC). CBC mengukur faktor-faktor berikut dalam darah anda:
- Orang berisiko rendah
- trombosis vena mendalam (DVT)
- Mencegah dan menguruskan bekuan darah dengan polycythemia vera
Polycythemia vera
Polycythemia vera (PV) adalah penyakit tulang sumsum tulang yang jarang berlaku di mana badan anda menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Sel darah merah bertanggungjawab untuk membawa oksigen ke semua bahagian badan anda.
Darah dibawa ke seluruh badan dengan sistem pembuluh darah dan arteri. Apabila terdapat terlalu banyak sel darah merah dalam darah anda menjadi lebih tebal dan mengalir lebih perlahan. Sel darah merah boleh membentuk pembekuan darah dalam saluran darah. Dalam PV, gumpalan terbentuk apabila sejumlah besar sel darah merah bergumpal bersama.
PV boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa jika ia tidak dirawat. Darah yang lebih perlahan dan gumpalan darah dapat mencegah oksigen daripada mencapai otak, otak, dan organ penting lain. Sebagai bekuan darah, ia boleh menyebabkan kerosakan serius kepada organ anda.
Tiada ubat yang diketahui untuk PV, tetapi keadaan boleh diuruskan dengan rawatan. Rawatan memberi tumpuan kepada tarikan darah rutin dan menggunakan ubat-ubatan untuk mencegah pembekuan darah yang serius. Penting untuk berbincang dengan doktor anda jika anda berisiko untuk PV dan mengalami sebarang gejala.
Tanda-tanda
Tanda-tanda vera polycythemia
Gejala awal PV sering menyebabkan penyakit fizikal biasa yang mungkin mudah diabaikan. Tetapi PV yang tidak dirawat boleh menyebabkan bekuan darah, yang boleh mengakibatkan komplikasi serius.
Tanda-tanda umum PV termasuk:
- keletihan
- gatal-gatal
- kesukaran dengan aktiviti
- kesukaran dengan kepekatan
- ketidakselesaan perut
Sekiranya gejala awal PV tidak diperhatikan, doktor mungkin tidak dapat menemui keadaan sehingga darah beku menyebabkan komplikasi yang serius. Dalam kes ini, komplikasi adalah tanda pertama bahawa ada sesuatu yang salah.
Ketahui lebih lanjut: Apa yang dirasakan oleh darah? »
Punca
Polikythemia vera penyebab dan faktor risiko
Polycythemia vera adalah penyakit darah jarang berlaku yang sering berlaku pada lelaki daripada pada wanita. Ia jarang dilihat pada sesiapa di bawah umur 40 tahun. PV biasanya dikaitkan dengan mutasi gen yang dipanggil JAK2 V617F. Gen JAK2 mengendalikan pengeluaran protein yang membantu membuat sel darah. Kira-kira 95 peratus daripada orang yang mempunyai PV mempunyai mutasi ini.
Mutasi adalah perubahan atau kerosakan pada DNA badan. DNA bertanggungjawab untuk semua ciri fizikal anda, dari warna mata hingga cap jari. Mutasi yang menyebabkan PV dapat diperoleh, yang bermaksud sesuatu telah merosakkan DNA (bukannya dilahirkan dengannya) dan diteruskan dalam keluarga. Lebih banyak penyelidikan perlu dilakukan untuk memahami apa yang menyebabkan mutasi genetik di belakang PV.
Jika anda mempunyai PV, mutasi genetik menyebabkan sumsum tulang anda menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Pengeluaran sel darah merah dalam sum-sum tulang anda biasanya dikawal ketat. Mempunyai terlalu banyak sel darah merah dalam aliran darah anda boleh menyebabkan darah membeku dan membawa kepada komplikasi yang berbahaya.
Jika anda mempunyai PV, risiko anda untuk merumuskan komplikasi serius bergantung kepada bagaimana anda boleh membekukan darah.
Faktor-faktor yang meningkatkan risiko anda membina pembekuan darah dalam PV termasuk:
- sejarah darah beku sebelumnya
- yang berumur lebih dari 60 tahun (untuk lelaki)
- tekanan darah tinggi
- merokok
- kolesterol tinggi
- IklanAdvertisementAdvertisement
Polycythemia vera diagnosis
Jika doktor anda mengesyaki bahawa anda mungkin mempunyai PV, mereka akan memerintahkan ujian darah dipanggil jumlah darah lengkap (CBC). CBC mengukur faktor-faktor berikut dalam darah anda:
bilangan sel darah merah
- jumlah sel darah putih
- jumlah platelet
- jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) 999> peratusan ruang yang diambil oleh sel darah merah dalam darah, yang dikenali sebagai hematokrit
- Jika anda mempunyai PV, anda akan mempunyai hemoglobin dan hematokrit yang lebih tinggi daripada biasa. Bersama dengan ujian darah yang lain, anda juga memerlukan biopsi sumsum tulang untuk mengesahkan diagnosis.
- Rawatan
Polycythemia vera treatment
PV adalah keadaan kronik dan tidak boleh sembuh. Satu-satunya cara untuk merawat penyakit ini adalah melalui pengurusan dan pencegahan. Doktor anda akan menetapkan rawatan berdasarkan risiko anda untuk membekukan bekuan darah.
Orang berisiko rendah
Rawatan bagi mereka yang berisiko rendah termasuk phlebotomy biasa dan aspirin dosis rendah. Phlebotomy adalah penyingkiran darah melalui vena. Darah ditarik balik secara teratur dan PJK dikendalikan sehingga terdapat pengurangan bilangan sel darah merah.
Doktor anda juga boleh menetapkan aspirin dosis rendah untuk mengurangkan risiko darah beku yang mengancam nyawa.
Di kalangan orang yang berisiko tinggi
Selain menarik darah dan aspirin, orang yang berisiko tinggi mungkin memerlukan rawatan yang lebih khusus, menggunakan ubat seperti:
Hydroxyurea:
Hydroxyurea adalah ubat kemoterapi yang menindas pengeluaran sel darah merah. Ini mengurangkan risiko pembekuan darah dan menguruskan penyakit ini, tetapi juga dapat meningkatkan risiko leukemia. Dari masa ke masa, kira-kira 1 dari 4 individu ubat ini boleh kehilangan keberkesanannya.
Menggunakan hydroxyurea untuk menguruskan PV adalah penggunaan ubat luar label. Ia tetap menjadi rawatan yang disyorkan untuk keadaan ini di Amerika Syarikat dan Eropah. Menggunakan label luar dadah bermakna bahawa dadah telah diluluskan oleh FDA untuk satu tujuan dan sedang digunakan untuk tujuan yang berbeza. Penggunaan label ubat off-label berlaku apabila doktor mendapati mereka berkesan pada pesakit. Oleh itu, doktor anda boleh menetapkan ubat tetapi mereka fikir yang terbaik untuk penjagaan anda, terutamanya apabila terdapat bukti bahawa ubat berfungsi untuk keadaan tertentu. Ketahui lebih lanjut mengenai penggunaan ubat preskripsi ubat off-label »
Interferon alpha:
Interferon alpha juga boleh digunakan di luar label untuk menguruskan PV, tetapi ia mahal dan mempunyai risiko yang tinggi demam dan selesema seperti flu kesan. Pesakit dengan keadaan kesihatan mental tertentu harus mengelakkan ubat ini. Ia juga boleh menyebabkan kelainan tiroid.
Pada bulan Disember 2014, U.S. Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) yang diluluskan ruxolitinib (Jakafi) untuk rawatan PV. Ini adalah satu-satunya dadah yang diluluskan oleh FDA untuk PV. Doktor menetapkan Jakafi kepada orang yang tidak boleh bertoleransi dengan hydroxyurea atau yang jumlah darahnya tidak bertindak balas terhadap hidroksiurea. Ubat ini berfungsi dengan menghalang faktor pertumbuhan yang bertanggungjawab untuk mewujudkan sel darah merah dan fungsi sistem imun. Kesan sampingan mungkin termasuk: menurunkan jumlah darah
pendarahan
- jangkitan
- peningkatan risiko kanser kulit tertentu
- kolesterol tinggi
- IklanAdvertisement
- Komplikasi
serangan jantung
trombosis vena mendalam (DVT)
strok iskemia, strok disebabkan oleh kehilangan bekalan darah ke otak
- embolisme pulmonari, pembekuan darah di paru-paru < 999> kematian hemoragik, kematian akibat pendarahan, biasanya dari perut atau bahagian lain dari saluran pencernaan
- portal hipertensi, meningkatkan tekanan darah dalam hati
- Iklan
- Outlook
- Polycythemia vera life expectancy and vision < 999> PV adalah penyakit kronik. Rawatan berfungsi untuk mengurangkan jumlah sel darah merah dalam tubuh, jumlah sel merah dihasilkan oleh sumsum tulang, dan untuk mengelakkan pembekuan darah dari pembentukan. Orang dengan PV yang berpegang pada rawatan mereka mungkin dapat hidup selama bertahun-tahun tanpa komplikasi. Walau bagaimanapun, PV yang tidak dirawat boleh membawa maut.
- Ketahui lebih lanjut mengenai jangka hayat dan polycythemia vera »
Clots Darah
Mencegah dan menguruskan bekuan darah dengan polycythemia vera
Anda boleh menguruskan PV dengan melekat tegas pada pelan rawatan anda dan dengan mengurangkan faktor risiko penggumpalan darah. Orang yang mempunyai risiko rendah untuk darah beku termasuk mereka yang mempunyai tekanan darah normal, kolesterol normal, tidak mempunyai diabetes dan tidak merokok.
Teruskan membaca untuk mempelajari 9 cara untuk menurunkan kolesterol anda »
