Penyakit Cystic medullary: Jenis, Penyebab & Gejala

Apakah Penyakit Ginjal Medullary Cystic?

Penyakit buah pinggang medullary cystic (MCKD) adalah keadaan yang jarang berlaku di mana kantong-kantung kecil yang berisi cecair yang disebut bentuk sista di pusat ginjal. Kista ini merosakkan buah pinggang dan menyebabkan mereka rosak.

Untuk memahami MCKD, ia membantu mengetahui sedikit tentang buah pinggang anda dan apa yang mereka lakukan. Buah pinggang anda adalah dua organ berbentuk kacang tentang saiz kepalan tertutup. Mereka terletak di kedua-dua belah tulang belakang anda, berhampiran bahagian tengah punggung anda. Penapis buah pinggang anda dan bersihkan darah anda - setiap hari, kira-kira 200 kuartal darah melalui buah pinggang anda. Darah bersih kembali ke sistem peredaran darah anda. Produk sisa dan cecair tambahan menjadi air kencing. Urin dihantar ke pundi kencing dan akhirnya dikeluarkan dari badan anda.

Kerosakan yang disebabkan oleh MCKD menyebabkan buah pinggang menghasilkan air kencing yang tidak cukup tertumpu. Dalam erti kata lain, air kencing anda pada asasnya terlalu berair, dan tidak mempunyai jumlah sampah yang sewajarnya. Akibatnya, anda akan membuang air kencing lebih cair daripada biasa (polyuria) kerana badan anda cuba menghilangkan semua sisa tambahan. Dan apabila buah pinggang menghasilkan terlalu banyak air kencing, maka air, natrium, dan bahan kimia penting lainnya hilang. Dari masa ke masa, MCKD boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang.

advertisementAdvertisement

Jenis

Jenis MCKD

Nephronophthisis Juvenile (NPH) dan MCKD sangat berkait rapat. Kedua-dua keadaan ini disebabkan oleh kerosakan buah pinggang yang sama dan menyebabkan gejala yang sama. Perbezaan utama ialah usia permulaan. NPH biasanya berlaku di antara umur 10 hingga 20 tahun, manakala MCKD adalah penyakit onset dewasa. Di samping itu, terdapat dua subkumpulan MCKD: jenis 2 (biasanya mempengaruhi orang dewasa 30-35) dan jenis 1 (biasanya memberi kesan kepada orang dewasa 60-65).

Punca

Punca MCKD

Kedua-dua NPH dan MCKD adalah keadaan genetik dominan autosomal . Ini bermakna anda hanya perlu mendapatkan gen tersebut daripada satu orang ibu bapa untuk membina gangguan itu. Jika ibu bapa mempunyai gen, seorang kanak-kanak mempunyai peluang 50 peratus untuk mendapatkannya dan membangunkan keadaan itu. Selain daripada usia permulaan, perbezaan utama lain antara NPH dan MCKD adalah bahawa mereka disebabkan oleh kecacatan genetik yang berlainan.

Walaupun artikel ini memberi tumpuan kepada MCKD, banyak perkara yang dibincangkan juga berlaku untuk NPH.

IklanAdvertisementAdvertisement

Gejala

Gejala MCKD

Malangnya, gejala MCKD kelihatan seperti gejala-gejala banyak keadaan lain, menjadikannya sukar untuk membuat diagnosis. Simptom-simptom ini termasuk:

• kencing yang berlebihan (perubatan dikenali sebagai poliuria)
• peningkatan kekeringan pada malam
• tekanan darah rendah
• lemah
• keinginan garam (kerana kehilangan natrium yang berlebihan daripada peningkatan kencing)

Apabila penyakit itu berlanjutan, kegagalan buah pinggang (juga dikenali sebagai penyakit buah pinggang peringkat akhir) boleh menyebabkan.Gejala kegagalan buah pinggang boleh termasuk berikut:

• lebam atau pendarahan
• mudah lelah
• cegukan kerap
• sakit kepala
• perubahan warna kulit (kuning atau coklat)
• gatal-gatal kulit <999 > Kerosakan otot atau kelengkungan
• loya
• kehilangan perasaan di tangan dan / atau kaki
• muntah darah
• najis berdarah
• penurunan berat badan
• kelemahan
• sawan
• perubahan dalam keadaan mental (kekeliruan atau kecemasan yang berubah)
• koma
• Ujian

Ujian dan Mendiagnosis MCKD

Jika anda mempunyai gejala MCKD, doktor anda boleh memerintahkan beberapa ujian yang berbeza untuk mengesahkan diagnosis anda. Ujian darah dan air kencing akan menjadi yang paling penting untuk mengenal pasti MCKD. Ujian ini digariskan di bawah.

Jumlah Darah Lengkap

Kiraan darah lengkap melihat jumlah keseluruhan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Ujian ini mencari anemia dan tanda jangkitan. Ujian BUN

Ujian urea nitrogen darah (BUN) mencari jumlah urea, produk pecahan protein, yang dinaiktaraf apabila buah pinggang tidak berfungsi dengan baik.

Koleksi Urin

Pengumpulan air kencing 24 jam akan mengesahkan kencing yang berlebihan, mendokumenkan jumlah dan kehilangan elektrolit, dan mengukur pelepasan kreatinin. Pembersihan kreatinin akan mendedahkan sama ada buah pinggang berfungsi dengan baik.

Ujian Klinin Darah

Ujian kreatinin darah akan dilakukan untuk memeriksa tahap kreatinin anda. Creatinine adalah produk sisa kimia yang dihasilkan oleh otot, yang ditapis keluar dari badan oleh buah pinggang anda. Ini digunakan untuk membandingkan tahap kreatinin darah dengan pelepasan kreatinin buah pinggang.

Uric Acid Test

Ujian asid urik akan dilakukan untuk memeriksa kadar asid urik. Asid urik adalah bahan kimia yang dicipta apabila badan anda memecah zat makanan tertentu. Asid urik melepasi badan melalui air kencing. Tahap asid urik biasanya tinggi pada pesakit yang mempunyai MCKD.

Urinalisis

Urinalisis akan dilakukan untuk menganalisis warna, graviti spesifik, dan pH (asid atau alkali) tahap air kencing anda. Di samping itu, sedimen urin anda akan diperiksa untuk darah, protein, dan kandungan sel. Ujian ini akan membantu doktor dalam mengesahkan diagnosis atau mengatasi gangguan lain yang mungkin.

Ujian Pencitraan

Sebagai tambahan kepada ujian ini, doktor anda juga boleh memerintahkan imbasan CT abdomen / buah pinggang. Ujian ini menggunakan pengimejan X-ray untuk melihat buah pinggang dan bahagian dalam abdomen. Ini dapat membantu mengetepikan sebab-sebab lain dari gejala anda. Doktor anda mungkin juga ingin melakukan ultrasound buah pinggang untuk menggambarkan sista di buah pinggang anda. Ini adalah untuk menentukan sejauh mana kerosakan buah pinggang.

Biopsi

Dalam biopsi buah pinggang, seorang doktor atau pakar kesihatan lain akan mengeluarkan sekeping kecil buah tisu untuk memeriksanya di makmal, di bawah mikroskop. Ini dapat membantu mengetepikan sebab-sebab lain dari gejala anda, termasuk jangkitan, deposit yang tidak biasa, atau parut. Biopsi juga boleh membantu doktor memahami tahap penyakit buah pinggang.

IklanAdvertisement

Rawatan

Bagaimana MCKD Dirawat?

Tiada ubat untuk MCKD. Rawatan untuk keadaan ini terdiri daripada campurtangan yang cuba mengurangkan simptom dan memperlambat perkembangan penyakit. Pada peringkat awal penyakit ini, doktor anda mungkin mengesyorkan meningkatkan pengambilan cecair anda. Anda juga mungkin perlu mengambil suplemen garam untuk mengelakkan dehidrasi.

Apabila penyakit itu berlanjutan, kegagalan buah pinggang boleh menyebabkan. Apabila ini berlaku, anda mungkin dikehendaki menjalani dialisis. Dialisis adalah proses di mana mesin mengeluarkan buangan dari badan yang tidak boleh ditapis oleh buah pinggang. Walaupun dialisis adalah rawatan yang mengekalkan kehidupan, pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang juga boleh menjalani pemindahan buah pinggang.

Iklan

Komplikasi

Komplikasi Jangka Panjang MCKD

Komplikasi MCKD boleh memberi kesan kepada pelbagai organ dan sistem. Komplikasi termasuk:

anemia (besi rendah dalam darah)

melemahkan tulang, menyebabkan keretakan

• mampatan jantung akibat pembentukan cecair (jantung tamponade)
• perubahan dalam metabolisme gula
• kegagalan jantung kongestif
• kegagalan ginjal
• ulser di perut dan usus
• pendarahan yang berlebihan
• tekanan darah tinggi
• ketidaksuburan
• masalah haid
• kerosakan saraf
• AdvertisementAdvertisement

Apakah Outlook untuk MCKD?

Malangnya, MKCD membawa kepada penyakit buah pinggang peringkat akhir - dengan kata lain, akhirnya, kegagalan buah pinggang akan berlaku. Pada ketika itu, anda perlu menjalani pemindahan buah pinggang atau menjalani dialisis secara teratur untuk memastikan tubuh berfungsi dengan baik. Bercakap dengan doktor anda tentang pilihan anda.