Tanya pakar: Memahami Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez menerima MD dari Universiti Perubatan Universiti Puerto Rico dan menyelesaikan residensi perubatan dalaman di Massachusetts General Hospital. Beliau telah menyelesaikan persahabatan dalam perubatan penjagaan paru-paru dan kritikal di Denver, diikuti dengan latihan penyelidikan postdoctoral di Stanford University. Beliau menumpukan pada penyelidikan mekanisme genetik dan molekul hipertensi pulmonari (PH) dan fibrosis pulmonari idiopatik (IPF) dan telah menumpukan amalan klinikalnya untuk diagnosis dan pengurusan keadaan ini. Dr. de Jesus Perez sekarang adalah penolong profesor perubatan dan doktor kakitangan Stanford Adult PH Clinic, di mana dia melatih rakan-rakan yang mengikuti kerjaya di PH dan IPF. Beliau adalah penyiasat utama program penyelidikan dengan matlamat utama untuk mengenal pasti sasaran terapeutik baru untuk merawat PH dan IPF. Sebagai profesional perubatan yang tergolong dalam kumpulan minoriti, Dr. de Jesus Perez terlibat dalam usaha akademik yang berusaha meningkatkan akses penjagaan pesakit dengan latar belakang etnik yang merugikan dan mempromosikan kepelbagaian dalam bidang perubatan.

Q: Saya telah membangunkan batuk kering dan berat. Bagaimanakah saya tahu jika ia kecil seperti alahan atau sesuatu yang lebih serius seperti IPF?

Pulmonari fibrosis Idiopathik (IPF) adalah keadaan yang jarang berlaku yang menjejaskan kebanyakan lelaki di antara umur 60 dan 70 tahun. Ia mempunyai jangkaan kejadian tiga hingga sembilan kes setiap 100,000 setiap tahun di Eropah dan Amerika Syarikat. Orang yang mempunyai IPF hadir dengan sesak nafas dan batuk kering yang progresif selama beberapa bulan. Walaupun batuk adalah salah satu gejala utama yang dikaitkan dengan IPF, doktor anda harus terlebih dahulu menolak penyebab batuk kronik seperti alergi, sinusitis kronik, refluks, dan asma sebelum memulakan kerja untuk IPF. Walau bagaimanapun, kecurigaan untuk IPF meningkat jika batuk disertai dengan sesak nafas berterusan, toleransi senaman menurun, dan keletihan.

Q: Adakah COPD dan IPF berbeza antara satu sama lain?

Penyakit paru-paru obstruktif kronik (COPD) adalah penyakit paru-paru yang berkaitan dengan halangan saluran pernafasan yang berterusan dan batasan aliran udara. Berbeza dengan IPF, COPD adalah masalah umum yang menjejaskan kira-kira 5 peratus daripada populasi dan mewakili penyebab utama kematian ketiga di Amerika Syarikat. Biasanya, orang yang mempunyai COPD hadir dengan sejarah sesak nafas yang progresif dan batuk produktif kronik yang berkaitan dengan penggunaan tembakau berat. Walaupun penggunaan tembakau juga dianggap sebagai faktor risiko bagi IPF, persatuan ini tidak begitu kuat dengan COPD. Kajian diagnostik biasa seperti ujian fungsi paru-paru (PFTs) dan pengimejan dada (contohnya, X-ray dada atau imbasan CT) boleh membantu doktor membezakan antara COPD dan IPF.Mereka yang mempunyai pameran COPD mengurangkan aliran udara ekspirasi dan volum paru-paru yang besar (corak obstruktif). Sebaliknya, mereka yang mempunyai IPF menunjukkan aliran udara expiratory yang tinggi dan mengurangkan jumlah paru-paru (corak ketat). Kajian pencitraan dalam COPD biasanya menunjukkan kemusnahan jaringan paru-paru yang luas, saluran pernafasan yang meradang, dan kehadiran poket udara yang besar (bullae). Sebaliknya, paru-paru di IPF menunjukkan beban parut yang berat seperti yang dibuktikan oleh ketidakseimbangan retikular periferi, perihal yang berkaitan dengan kemusnahan tisu, perubahan sarang lebah, dan saluran pernafasan yang diluaskan (bronchiectasis tarikan).

Q: Saya hanya didiagnosis dengan IPF dan tidak tahu bagaimana memberitahu keluarga saya. Adakah anda mempunyai sebarang petua?

Pendidikan adalah kunci untuk memahami implikasi penyakit dan perancangan penjagaan berikutnya. Pasukan perubatan anda boleh membantu mengatur pertemuan dengan ahli keluarga dan penjaga untuk mendidik dan menjawab soalan mengenai penyakit dan apakah peranan mereka dalam penjagaan anda, dan membincangkan rancangan untuk penjagaan akhir hayat. Juga, saya akan mengesyorkan menyertai pertubuhan kebangsaan dan kumpulan sokongan pesakit yang didedikasikan untuk meningkatkan kesedaran dan membawa bersama orang IPF dan penjaga mereka di seluruh negara.

Q: Adakah diet tertentu saya perlu makan?

Obesiti harus dielakkan kerana ia boleh memperburuk gejala IPF dengan mengurangkan pergerakan dan memburukkan lagi nafas. Oleh itu, penurunan berat badan harus menjadi keutamaan bagi orang yang mempunyai IPF. Selain bersenam, anda harus mengelakkan makanan dengan garam yang tinggi, lemak, dan kandungan karbohidrat dan ganti dengan diet yang kaya dengan buah-buahan, sayuran, dan protein. Seorang pemakanan boleh membantu anda membangunkan pelan pemakanan dan mengenal pasti makanan tertentu yang harus dielakkan.

Q: Apakah jenis rawatan yang tersedia untuk IPF?

Pada masa ini, tidak ada terapi kuratif untuk IPF. Punca pengurusan IPF adalah terapi oksigen. Kebanyakannya dengan IPF memerlukan oksigen tambahan untuk membetulkan tahap oksigen yang rendah di rehat dan / atau dengan aktiviti fizikal. Rendah oksigen secara langsung menyumbang untuk melakukan intoleransi daripada keletihan otot dan juga boleh menyebabkan komplikasi lain IPF seperti depresi, hipertensi pulmonari, dan kegagalan jantung. Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua ubat baru yang boleh melambatkan perkembangan penyakit pada orang dengan IPF yang ringan hingga sederhana. Pada masa ini, tidak ada bukti untuk menunjukkan bahawa satu ubat lebih unggul daripada yang lain. Keputusan untuk memulakan sama ada ejen bergantung pada ketersediaannya, keutamaan anda, dan kesedaran tentang kesan buruk yang mungkin, seperti cirit-birit dan keabnormalan ujian fungsi hati (Ofev) berbanding mual dan ruam (Esbriet). Pengurusan perubatan biasanya dilengkapi dengan intervensi sokongan seperti pemulihan paru-paru, mengelakkan pencemar udara (contohnya, asap tembakau), vaksin pernafasan (seperti vaksin selesema tahunan), dan penjagaan paliatif. Bagi mereka yang mempunyai IPF peringkat akhir, pemindahan paru-paru tetap menjadi satu-satunya pilihan rawatan.

Q: Adakah terdapat sebarang komplikasi yang mungkin timbul jika saya tidak merawat IPF?

IPF boleh menjadi rumit dengan keadaan lain seperti hipertensi pulmonari, kemurungan utama, apnea tidur, dan tromboembolisme vena, antara lain. Komorbiditi ini boleh memberi kesan selanjutnya kepada status fungsi, menghadkan tindak balas kepada terapi, dan mengurangkan kelangsungan hidup. Di samping itu, orang yang mempunyai IPF boleh membesar-besarkan masalah akut yang ditandakan dengan memburuk-burukkan sesak nafas, paru-paru baru menyusup ke pencitraan dada, batuk berterusan, dan kekurangan oksigen yang teruk dalam darah (hipoksemia). Untuk kes ini, kemasukan ke hospital untuk sokongan pernafasan dan pengurusan perubatan yang agresif adalah wajib untuk mengurangkan risiko kegagalan pernafasan. Dalam kes-kes yang lebih maju, intuisi pengudaraan mekanikal mungkin diperlukan untuk menyokong pengoksigenan.

Q: Saya secara rasmi didiagnosis dengan IPF beberapa tahun lalu. Bagaimanakah saya akan tahu jika keadaan saya semakin teruk atau sekiranya saya baru penuaan?

Pemeriksaan yang kerap adalah kunci untuk menilai perkembangan penyakit dan kehadiran komorbiditi. Anda perlu melihat pasukan penjagaan klinikal anda setiap tiga hingga enam bulan dan menjalani penilaian dengan PFTs, oximeter nadi, dan ujian senaman. Sekiranya kajian-kajian ini menunjukkan bukti yang semakin memburuk, doktor anda mungkin mencadangkan kajian lanjut, menyesuaikan dos ubat, dan merujuk anda kepada pemulihan paru-paru.

Q: Saya mengalami kesulitan tidur sepanjang malam kerana batuk saya. Adakah terdapat sesuatu yang saya boleh lakukan atau mengambil untuk membantu dengan ini?

Batuk kronik adalah salah satu daripada gejala IPF yang paling berterusan dan menjengkelkan. Pengurusan utama adalah untuk merawat dan menyingkirkan sebarang faktor penyumbang seperti refluks gastroesophageal (GERD), merokok, apnea tidur, inhibitor ACE, alahan, asma, dan jangkitan. Pilihan ubat termasuk ubat-ubatan antitussive non-opiate seperti guaifenesin oral (Mucinex), dextromethorphan (Delsym), atau benzonatate (Tessalon Perles). Jika strategi ini gagal untuk mengurangkan batuk anda, percubaan pendek prednison oral (Deltasone, Rayos) dapat dipertimbangkan. Ejen narkotik seperti guaifenesin / dextromethorphan dengan codeine boleh menjadi berkesan. Tetapi memandangkan risiko pergantungan, pengantaraan ini hanya boleh digunakan secara ringkas atau sebagai sebahagian daripada program penjagaan paliatif.

Q: Apa cara terbaik bagi saya untuk menjalani kehidupan penuh dengan IPF?

Kekal aktif dan elakkan gaya hidup yang tidak aktif! Kebanyakan dengan IPF berada di bawah kepercayaan palsu bahawa mereka harus menghindari senaman, tetapi tidak ada yang lebih jauh dari kebenaran. Kurangnya aktiviti fizikal bukan hanya menyumbang kepada pengunduran diri, tetapi juga memberi kesan buruk kepada mood, status pemakanan, dan kualiti hidup. Sekiranya anda tidak pasti tentang tahap aktiviti yang anda boleh lakukan dengan selamat, penyertaan dalam program pemulihan paru-paru boleh memberi panduan dan meningkatkan keyakinan terhadap anda dan penjaga anda.

Q: Apakah jenis soalan yang perlu saya bertanya kepada doktor tentang IPF?

Tiada pertanyaan adalah perkara penting dalam hal keadaan anda. Sentiasa bercakap dengan doktor anda sepanjang masa mengenai kebimbangan anda dan orang-orang penjaga anda. Persoalan yang paling relevan untuk ditanya termasuk status fungsi paru-paru anda, kesan sampingan ubat-ubatan dan kemungkinan pemindahan transplantasi paru-paru.Juga, anda harus membincangkan terlebih dahulu apa-apa pelan perjalanan dan aktiviti fizikal yang berpotensi untuk mengkaji langkah berjaga-jaga yang perlu dan merancang dengan sewajarnya. Akhirnya, pastikan untuk membincangkan arahan pendahuluan dan pilihan rawatan akhir hayat.