Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Apa yang Anda Perlu Tahu

Apakah Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang mempengaruhi keupayaan anda untuk bergerak. Sistem imun anda menyerang tisu otot yang menyebabkan kesukaran berjalan dan masalah otot yang lain.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejala boleh dikurangkan buat sementara waktu jika anda berusaha sendiri. Anda boleh menguruskan keadaan dengan ubat.

iklanAdvertisement

Tanda-tanda

Apakah Gejala Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesukaran berjalan. Apabila penyakit ini berlangsung, anda juga akan mengalami:

• kelemahan pada otot muka
• gejala otot yang sukar ditemui
• sembelit
• mulut kering
• impotensi
• masalah pundi kencing

Kelemahan kaki sering meningkatkan sementara buat tenaga. Semasa anda bersenam, asetilkolin dibina dalam jumlah yang cukup besar untuk membolehkan kekuatan untuk memperbaiki untuk masa yang singkat.

Terdapat beberapa komplikasi yang berkaitan dengan LEMS. Ini termasuk:

• masalah bernafas dan menelan
• jangkitan
• kecederaan akibat jatuh atau masalah dengan koordinasi

Iklan

Punca

Apa yang Menyebabkan Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Dalam penyakit autoimun, sistem kekebalan badan anda menyalahkan badan anda sendiri untuk objek asing. Sistem imun anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh anda.

Di LEMS, badan anda menyerang ujung saraf yang mengawal jumlah acetylcholinesiaran badan anda. Acetylcholine adalah neurotransmitter yang mencetuskan kontraksi otot. Kontraksi otot membolehkan anda membuat pergerakan sukarela seperti berjalan kaki, menggerakkan jari anda, dan mengangkat bahu anda.

Khususnya, badan anda menyerang protein yang dikenali sebagai saluran kalsium berpagar voltan (VGCC). VGCC diperlukan untuk pembebasan acetylcholine. Anda tidak menghasilkan acetylcholine yang cukup apabila VGCC diserang, jadi otot anda tidak dapat berfungsi dengan baik.

Banyak kes LEMS dikaitkan dengan kanser paru-paru. Penyelidik percaya bahawa sel-sel kanser menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem imun anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang kedua-dua sel kanser dan sel-sel otot. Sesiapa sahaja boleh membangunkan LEMS sepanjang hayat mereka, tetapi kanser paru-paru dapat meningkatkan risiko anda mengembangkan keadaan. Sekiranya terdapat riwayat penyakit autoimun dalam keluarga anda, anda mungkin berisiko tinggi untuk membangunkan LEMS.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Mengesan Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Untuk mendiagnosis LEMS, doktor anda akan mengambil sejarah terperinci dan melakukan pemeriksaan fizikal. Doktor anda akan mencari:

• penurunan refleks
• kehilangan tisu otot
• kelemahan atau masalah yang bergerak yang menjadi lebih baik dengan aktiviti

Doktor anda boleh memerintahkan beberapa ujian untuk mengesahkan keadaan.Ujian darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (anti-VGCC antibodi). Elektromyografi (EMG) menguji serat otot anda dengan melihat bagaimana tindak balasnya apabila dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan disambungkan kepada satu meter. Anda akan diminta untuk kontrak bahawa otot, dan meter akan membaca seberapa baik otot anda bertindak balas.

Satu lagi ujian yang mungkin ialah ujian halaju konduksi saraf (NCV). Untuk ujian ini, doktor anda akan meletakkan elektrod pada permukaan kulit anda yang meliputi otot utama. Tali mengeluarkan isyarat elektrik yang merangsang saraf dan otot. Aktiviti yang dihasilkan dari saraf direkodkan oleh elektrod lain dan digunakan untuk mengetahui sejauh mana saraf bertindak balas terhadap rangsangan.

Iklan

Rawatan

Mengubati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Keadaan ini tidak dapat disembuhkan. Anda akan bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan apa-apa syarat lain, seperti kanser paru-paru.

Doktor anda boleh mengesyorkan rawatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk rawatan ini, doktor anda akan menyuntik antibodi tidak spesifik yang menenangkan sistem imun. Satu lagi rawatan yang mungkin adalah plasmapheresis. Darah dikeluarkan dari badan, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke badan.

Dadah yang bekerja dengan sistem otot anda kadang-kadang boleh melegakan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Ubat-ubatan ini sukar diperoleh, dan anda perlu berbincang dengan doktor anda untuk mengetahui lebih banyak maklumat.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apakah Outlook Long Term?

Tanda-tanda boleh memperbaiki dengan merawat keadaan asas lain, menekan sistem imun, atau mengeluarkan antibodi dari darah. Tidak semua orang bertindak dengan baik untuk rawatan. Bekerjasama dengan doktor anda untuk mendapatkan pelan rawatan yang sesuai.