Granulomatosis wegener: Gejala, Outlook, dan Lebih

Apakah keadaan ini?

Granulomatosis Wegener adalah penyakit jarang yang mengembang dan merosakkan saluran darah kecil di banyak organ, termasuk buah pinggang, paru-paru, dan sinus. Keradangan mengehadkan aliran darah dan menghalang oksigen daripada mendapatkan organ dan tisu anda. Ini memberi kesan kepada prestasi mereka.

Gumpalan inflamasi tisu, yang dikenali sebagai granulomas, membentuk sekitar saluran darah. Granulomas boleh merosakkan organ.

Keadaan ini sekarang dikenali sebagai granulomatosis dengan polyangiitis (IPK).

IPad adalah salah satu daripada beberapa jenis vasculitis, gangguan yang menyebabkan keradangan dalam saluran darah.

AdvertisementAdvertisement

Gejala

Apakah gejala-gejala itu?

IPK kadang-kadang tidak menyebabkan gejala awal penyakit ini. Hidung, sinus, dan paru-paru biasanya merupakan kawasan pertama yang terjejas.

Gejala yang anda usahakan bergantung pada organ yang terlibat:

• Hidung. Gejala boleh merangkumi hidung dan kerak.
• Sinuses. Sinus jangkitan atau hidung yang disumbat atau berair mungkin akan berkembang.
• Paru-paru. Mungkin termasuk batuk, kahak berdarah, sesak nafas, atau berdeham.
• Telinga. Jangkitan telinga, sakit, dan pendengaran mungkin berpengalaman.
• Mata. Gejala boleh merangkumi kemerahan, sakit, atau perubahan visi.
• Kulit. Terjebak, lebam, atau ruam boleh berkembang.
• Ginjal. Anda mungkin mempunyai darah dalam air kencing.
• Bersama. Bengkak dan sakit pada sendi mungkin berpengalaman.
• Saraf. Boleh termasuk rasa mati rasa, kesemutan, atau menembak sakit di tangan, kaki, tangan, atau kaki.

Lebih banyak gejala-gejala umum termasuk:

• demam
• keletihan
• perasaan sakit umum, yang disebut sakit hati
• keringat malam
• kehilangan
• Punca

Apa yang menyebabkan keadaan ini?

IPK adalah penyakit autoimun. Ini bererti sistem imun badan tersilap menyerang tisu sihatnya sendiri. Dalam kes IPK, sistem kekebalan menyerang saluran darah.

Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan serangan autoimun. Gen tidak sepertinya terlibat dan IPK jarang berlaku dalam keluarga.

Jangkitan mungkin terlibat dalam mencetuskan penyakit. Apabila virus atau bakteria masuk ke dalam badan anda, sistem imun anda bertindak balas dengan menghantar sel-sel yang menghasilkan keradangan. Tindak balas imun dapat merosakkan tisu yang sihat.

Dalam kes IPK, saluran darah rosak. Walaubagaimanapun, tiada jenis bakteria, virus, atau kulat yang berkaitan dengan penyakit ini.

Anda boleh mendapatkan penyakit ini pada usia apa-apa, tetapi ia paling biasa di kalangan orang berusia 40 hingga 65 tahun.

IklanAdvertisementAdvertisement

Insiden

Betapa biasa?

IPad adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Menurut U.S. Perpustakaan Perubatan Negara, hanya 3 dari setiap 100,000 orang di Amerika Syarikat akan mendapatnya.

Diagnosis

Bagaimana ia didiagnosis?

Doktor anda akan bertanya mengenai gejala dan riwayat perubatan anda terlebih dahulu. Kemudian anda akan mendapat peperiksaan.

Terdapat beberapa jenis ujian yang mungkin digunakan oleh doktor untuk membantu mereka membuat diagnosis.

Ujian darah dan air kencing

Doktor anda boleh menggunakan ujian darah dan air kencing yang berikut:

Ujian antibodi antitutrophil cytoplasmic (ANCA).

• Ujian darah ini mencari protein yang disebut antibodi yang kebanyakan orang dengan IPK ada. Walau bagaimanapun, ia tidak dapat mengesahkan bahawa anda mempunyai IPK. Kira-kira 20 peratus orang dengan IPK mempunyai keputusan ujian negatif ANCA. Kadar pemendapan protein dan kadar pemendapan erythrocyte (kadar sed).
• Ujian darah ini boleh digunakan untuk mengenal pasti keradangan di dalam badan anda. Lengkap darah (CBC).
• CBC adalah ujian biasa yang mengukur jumlah sel darah anda. Kiraan sel darah merah yang rendah adalah tanda anemia, yang biasa berlaku pada orang dengan IPK yang buah pinggangnya terjejas. Air kencing atau kreatinin darah.
• Ujian ini mengukur tahap kreatinin produk sisa dalam air kencing atau darah anda. Tahap kreatinin yang tinggi adalah tanda bahawa buah pinggang anda tidak berfungsi dengan baik untuk menapis sisa dari darah anda. Ujian pengimejan

Ujian ini mengambil gambar dari dalam badan anda untuk mencari kerosakan organ:

X-ray.

• X-ray dada menggunakan sedikit radiasi untuk mengambil gambar kawasan yang terjejas, seperti paru-paru dan saluran darah. CT scan.
• Ujian ini menggunakan komputer dan mesin X-ray berputar untuk mengambil gambar lebih terperinci kawasan yang terjejas. MRI scan.
• MRI menggunakan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan imej yang terperinci, rentas keratan di kawasan yang berkenaan tanpa tulang menghalang pandangan tisu dan organ. Biopsi

Satu-satunya cara untuk mengesahkan bahawa anda mempunyai IPad adalah dengan biopsi. Semasa prosedur pembedahan ini, doktor anda mengeluarkan sampel kecil tisu dari organ yang terjejas, seperti paru-paru atau buah pinggang anda, dan menghantarnya ke makmal. Seorang juruteknik makmal melihat sampel di bawah mikroskop untuk melihat sama ada ia kelihatan seperti IPK.

Biopsi adalah prosedur invasif. Doktor anda boleh mengesyorkan biopsi jika keputusan ujian darah, air kencing, atau pengimejan tidak normal dan mereka mengesyaki IPG.

AdvertisementAdvertisement

Rawatan

Bagaimana ia dirawat?

IPK boleh merosakkan organ secara kekal, tetapi boleh dirawat. Anda mungkin perlu terus mengambil ubat dalam jangka masa panjang untuk mencegah penyakit itu kembali.

Dadah doktor anda boleh menetapkan termasuk:

ubat-ubatan anti-radang, seperti ubat-ubatan anti-radang kortikosteroid (prednisone)

• seperti kekurangan siklophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) dan methotrexate
• ubat rituximab (Rituxan)
• Doktor anda mungkin menggabungkan ubat-ubatan seperti cyclophosphamide dan prednisone untuk mengurangkan keradangan. Lebih daripada 90 peratus orang memperbaiki dengan rawatan ini.

Jika IPK anda tidak teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan merawatnya dengan prednisone dan methotrexate.Ubat-ubatan ini mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit daripada cyclophosphamide dan prednisone.

Ubat yang digunakan untuk merawat IPad boleh menyebabkan kesan sampingan. Sesetengah kesan sampingan serius. Sebagai contoh, mereka boleh menurunkan keupayaan tubuh anda untuk melawan jangkitan atau melemahkan tulang anda. Doktor anda akan memantau anda untuk kesan sampingan seperti ini.

Jika penyakit ini memberi kesan kepada paru-paru anda, doktor anda mungkin menetapkan antibiotik kombinasi, seperti sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), untuk mencegah jangkitan.

Iklan

Komplikasi

Adakah mungkin komplikasi?

IPK boleh menjadi sangat serius sekiranya ia tidak dirawat, dan ia boleh menjadi semakin teruk. Komplikasi yang mungkin termasuk:

kegagalan buah pinggang

• kegagalan paru-paru
• pendengaran
• penyakit jantung
• anemia
• parut kulit
• trombosis vena mendalam (DVT) pembekuan darah di urat mendalam kaki
• Anda perlu terus mengambil ubat anda untuk mencegah kambuh. IPK kembali kira-kira separuh daripada orang dalam tempoh dua tahun selepas mereka menghentikan rawatan.
• AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apa pandangannya?

Tinjauan untuk orang yang menggunakan GPA bergantung kepada seberapa besar penyakit anda dan organ mana yang terlibat. Ubat boleh berkesan merawat keadaan ini. Walau bagaimanapun, gegaran adalah biasa. Anda perlu terus berjumpa dengan doktor anda untuk ujian susulan untuk memastikan GPA tidak kembali dan untuk mengelakkan komplikasi.