Methemoglobinemia: Punca, Diagnosis, dan Rawatan

Gambaran keseluruhan

Fakta cepat

Methemoglobinemia adalah gangguan darah yang jarang berlaku.
Ia berlaku apabila darah anda mempunyai metogoglobin yang terlalu banyak, sejenis hemoglobin yang membawa oksigen tetapi tidak menghantarnya ke sel anda.
Methemoglobinemia boleh menjadi kongenital, yang bermaksud anda dilahirkan dengannya, atau memperoleh, yang bermaksud anda membangunkannya setelah terdedah kepada bahan kimia, ubat, atau makanan tertentu.

Methemoglobinemia adalah gangguan darah di mana oksigen yang terlalu kecil dihantar ke sel anda. Oksigen dibawa melalui aliran darah anda oleh hemoglobin, protein yang melekat pada sel darah merah anda. Biasanya, hemoglobin kemudian membebaskan oksigen ke sel-sel di seluruh badan anda. Walau bagaimanapun, terdapat jenis tertentu hemoglobin yang dikenali sebagai methemoglobin yang membawa oksigen melalui darah anda tetapi tidak melepaskannya ke sel. Sekiranya badan anda menghasilkan terlalu banyak methemoglobin, ia boleh mula menggantikan hemoglobin biasa anda. Ini boleh menyebabkan oksigen tidak mencukupi untuk mendapatkan sel-sel anda.

pengucapan methemoglobinemiaNotis bahawa nama gangguan ini mempunyai hemoglobin perkataan di tengah. Itu menjadikannya mudah untuk dilafazkan. Katakan "bertemu" sebelum hemoglobin, dan "emia" selepas itu. Semua bersama-sama, itu bertemu-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Terdapat dua jenis methemoglobinemia: diperolehi dan kongenital. Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai apa yang menyebabkan setiap jenis methemoglobinemia, ditambah dengan gejala dan rawatannya.

iklanAdvertisement

Gejala

Apakah gejala methemoglobinemia?

Gejala methemoglobinemia mungkin berbeza-beza bergantung pada jenis yang anda miliki. Gejala utama ialah:

sianosis, yang menggambarkan warna kebiruan kulit, terutamanya bibir dan jari
coklat darah berwarna coklat

Ini kerana sianosis yang sesetengah orang memanggil methemoglobinemia "sindrom bayi biru. "

Apabila tahap metogoglobin meningkat, gejala terus meningkat. Ini termasuk:

sakit kepala
sesak nafas
mual
kadar denyutan pesat
keletihan dan kelesuan
kekeliruan atau kegagalan
kesedaran

Methemoglobinemia kongenital

Methemoglobinemia boleh menjadi kongenital, yang bermaksud anda dilahirkan dengan keadaan ini. Methemoglobinemia kongenital disebabkan oleh kecacatan genetik yang anda warisi dari ibu bapa anda. Kecacatan genetik ini membawa kepada kekurangan enzim tertentu, atau protein. Protein ini bertanggungjawab untuk menukar methemoglobin ke hemoglobin. Metogoglobinemia kongenital adalah kurang biasa daripada bentuk yang diperolehi dari keadaan ini.

Terdapat tiga jenis methemoglobinemia kongenital.

Type 1

Type 1 adalah jenis methemoglobinemia kongenital yang paling biasa. Ia berlaku apabila ia disahkan oleh kedua ibu bapa, tetapi mereka tidak mempunyai keadaan itu sendiri.Ia hanya menjejaskan sel darah merah. Biasanya, satu-satunya gejala adalah sianosis. Orang yang mempunyai jenis 1 boleh memiliki kulit berwarna kehijauan sepanjang hidup mereka tanpa sebarang gejala lain. Mereka mungkin dirawat kerana sebab kosmetik. Orang yang mempunyai jenis ini mempunyai kemungkinan untuk membangunkan bentuk yang diperolehi.

Penyakit Hemoglobin M

Jenis ini disebabkan oleh mutasi genetik yang tidak semestinya diwarisi dari ibu bapa anda. Orang yang mempunyai jenis ini tidak mempunyai gejala dan tidak memerlukan rawatan.

Type 2

Type 2 juga dikenali sebagai kekurangan cytochrome b5 reductase. Ia adalah bentuk paling jarang methemoglobinemia. Jenis 2 memberi kesan kepada semua sel. Hanya satu daripada ibu bapa anda yang perlu menyampaikan gen yang tidak normal. Ia boleh menyebabkan masalah pembangunan yang teruk dan kegagalan untuk berkembang maju. Bayi yang lahir dengan jenis 2 biasanya mati pada tahun pertama mereka.

IklanAdvertisementAdvertisement

Methemoglobinemia yang diperoleh

Ini juga dikenali sebagai methemoglobinemia akut. Metogoglobinemia yang diperoleh adalah jenis yang paling biasa dalam keadaan ini. Ia disebabkan oleh pendedahan kepada ubat-ubatan tertentu, bahan kimia, atau makanan. Orang yang membawa bentuk genetik keadaan ini mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk membangunkan jenis yang diperolehi. Tetapi kebanyakan orang yang memperolehi keadaan ini tidak mempunyai masalah kongenital. Jika diperolehi methemoglobinemia tidak dirawat dengan segera, ia boleh mengakibatkan kematian.

Pada bayi

Bayi yang paling mudah terdedah kepada keadaan ini. Bayi boleh membangunkan methemoglobinemia yang diperolehi daripada:

Benzocaine: Benzocaine ditemui dalam produk over-the-counter (OTC) yang boleh digunakan untuk menenangkan gusi sakit bayi dari gigi gigi (Anbesol, Baby Orajel dan Orajel, Hurricaine, dan Orabase). Makanan dan Dadah AS menyarankan agar ibu bapa dan penjaga tidak menggunakan ubat OTC pada kanak-kanak lebih muda dari usia 2.

Air sumur yang tercemar: Bayi yang lebih muda dari 6 bulan dapat membangunkan methemoglobinemia yang diperoleh dari air sumur yang terkontaminasi yang mempunyai nitrat berlebihan. Bakteria dalam sistem pencernaan bayi bercampur dengan nitrat dan menyebabkan methemoglobinemia. Sistem pencernaan yang sepenuhnya dibangunkan menjaga kanak-kanak lebih tua daripada 6 bulan dan orang dewasa daripada membangunkan keracunan nitrat ini.

Teruskan membaca: Baja dan keracunan makanan tumbuhan »

Makanan pepejal: Makanan pepejal yang disediakan di rumah tertentu boleh mempunyai terlalu banyak nitrat untuk diberikan kepada bayi sebelum berusia 4 bulan. Makanan yang mungkin mempunyai terlalu banyak nitrat termasuk:

bit
wortel
kacang hijau
bayam
labu

Ini adalah salah satu sebab ahli pediatrik memberitahu orang tua untuk tidak memberikan makanan padat bayi sebelum mereka 4 bulan.

Pada orang dewasa

Orang telah mengembangkan methemoglobinemia selepas menjalani prosedur perubatan yang menggunakan anestetik topikal tertentu yang sering disembur ke kulit. Ini termasuk benzocaine, lidocaine, dan prilocaine. Ini boleh digunakan untuk:

meremukkan tekak anda sebelum memeriksa paru-paru anda dengan bronkoskopi atau memeriksa sistem pencernaan atas anda dengan endoskopi
kesakitan mudah semasa prosedur termasuk sunat, implantasi kateter untuk kemoterapi, dan penempatan alat pacu jantung

Lain-lain ubat-ubatan yang menyebabkan keadaan ini:

dapsone (Aczone), yang boleh digunakan untuk merawat keadaan seperti jerawat, jenis dermatitis yang menyebabkan lepuh pada lengan dan punggung anda, dan jangkitan paru-paru jamur pada orang dengan HIV / AIDS
ubat antimalarial

Diagnosis

Diagnosis methemoglobinemia

Untuk mendiagnosis methemoglobinemia, doktor anda boleh memerintahkan ujian seperti:

jumlah darah lengkap (CBC)
untuk memeriksa enzim
warna
tahap darah nitrit atau ubat lain
pulse oximetry untuk memeriksa tepu oksigen dalam darah anda
DNA sequencing

AdvertisementAdvertisement

Rawatan

Rawatan methemoglobinemia

Methemoglobinemia mungkin eme perubatan rgency.

Rawatan pertama adalah penyerapan dengan metilena biru dadah. Ubat ini biasanya membantu orang dengan cepat. Tetapi metilena biru tidak dapat digunakan pada orang yang mempunyai jenis methemoglobinemia kongenital.

Orang yang tidak bertindak balas terhadap metilena biru mungkin memerlukan pemindahan darah.

Orang dengan methemoglobinemia keturunan jenis 1 boleh menerima terapi aspirin.

Ketahui lebih lanjut: Berapa lama pemindahan darah terakhir? »

Komplikasi

Komplikasi methemoglobinemia

Menggunakan ubat-ubatan yang mengandungi benzocaine apabila anda mempunyai salah satu daripada keadaan berikut meningkatkan peluang anda komplikasi dari methemoglobinemia:

asma
bronkitis
emfisema
penyakit jantung

Beberapa ubat, termasuk dapsone dan benzocaine, menyebabkan kesan rebound. Ini bermakna bahawa jika anda memperoleh methemoglobinemia dari ubat-ubatan ini, kemungkinan untuk berjaya dirawat dengan metilena biru dan untuk tahap metogoglobin anda untuk meningkat lagi 4 hingga 12 jam kemudian.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Tinjauan untuk methemoglobinemia

Ramai orang yang hidup dengan methemoglobinemia kongenital jenis 1 tidak mempunyai sebarang gejala. Keadaan ini tidak baik.

Tidak ada rawatan yang berkesan untuk orang yang mempunyai bentuk kongenital yang membangunkan bentuk yang diperolehi. Ini bermakna mereka tidak boleh mengambil dadah seperti benzocaine dan lidocaine.

Orang yang memperoleh methemoglobinemia daripada ubat-ubatan boleh pulih sepenuhnya dengan rawatan yang betul.

Pencegahan

Mencegah methemoglobinemia

Tidak ada cara untuk mencegah jenis methemoglobinemia genetik. Untuk mengelakkan methemoglobinemia yang diperoleh, cuba strategi ini untuk mengelakkan perkara-perkara yang boleh menyebabkannya:

Benzocaine

Baca label untuk mengetahui sama ada benzocaine adalah bahan aktif sebelum anda membeli produk OTC. Jangan gunakan produk dengan benzocaine pada kanak-kanak di bawah umur 2.

Daripada menggunakan produk OTC dengan benzocaine untuk menenangkan bayi, ikuti nasihat ini dari Akademi Pediatrik Amerika:

Biarkan anak anda menggunakan cincin gigi bahawa anda telah sejuk di dalam peti sejuk.
Gosokkan gusi bayi anda dengan jari anda.

Orang dewasa tidak boleh menggunakan produk dengan benzocaine lebih daripada empat kali sehari. Dewasa juga tidak boleh menggunakan produk dengan benzocaine jika mereka:

mempunyai penyakit jantung
asap
mempunyai asma, bronkitis, atau emfisema

Nitrat dalam air bawah tanah

Lindungi telaga dari pencemaran dengan menutupnya dengan betul. Juga menjaga jauh dari:

larian barnyard, yang boleh mengandungi sisa buangan dan baja
tangki septik dan sistem pembetungan

Air mendidih adalah perkara yang paling buruk untuk dilakukan kerana ia menumpukan nitrat. Melembutkan, penapisan, atau cara lain untuk memurnikan air juga tidak mengurangkan nitrat.