Faktor X Kekurangan: Sebab, Gejala & Diagnosis

Apakah Faktor Kekurangan Faktor?

Kekurangan Faktor X, yang juga dikenali sebagai kekurangan faktor Stuart-Prower, adalah keadaan yang disebabkan oleh tidak mempunyai cukup protein yang dikenali sebagai faktor X dalam darah anda. Faktor X memainkan peranan dalam pembekuan darah, juga dipanggil pembekuan, yang membantu anda menghentikan pendarahan. Dikenali sebagai faktor pembekuan, beberapa protein penting, termasuk faktor X, terlibat dalam membantu pembekuan darah. Sekiranya anda kehilangan satu atau tidak mempunyai cukup, ada kemungkinan besar anda akan terus berdarah sebaik sahaja anda bermula.

Gangguan ini boleh diturunkan dalam keluarga melalui gen (faktor kekurangan X yang diwarisi) tetapi juga boleh disebabkan oleh ubat-ubatan tertentu atau keadaan perubatan lain (faktor kekurangan X yang diperoleh). Kekurangan faktor faktor X tidak dapat disembuhkan. Rawatan mungkin melibatkan pemindahan untuk menambah faktor pembekuan darah anda. Untuk merawat kekurangan X faktor yang diperoleh, doktor anda akan menyesuaikan atau mengubah ubat anda atau menangani keadaan asas anda.

Tinjauan secara amnya baik, tetapi kadang-kadang pendarahan teruk boleh berlaku.

AdvertisementAdvertisement

Gejala

Apakah Gejala Faktor X Kekurangan?

Kekurangan Faktor X boleh ringan atau teruk, bergantung kepada berapa banyak protein yang ada dalam darah anda.

Tanda-tanda kekurangan faktor X boleh merangkumi:

• lebam mudah
• mimisan
• pendarahan dari mulut
• pendarahan yang berlebihan semasa atau selepas trauma atau pembedahan

Lebih banyak kes yang teruk dalam gangguan ini sering melibatkan episod spontan dalaman dan pendarahan luaran. Gejala-gejala mungkin termasuk:

• pendarahan bersama
• pendarahan otot
• pendarahan gastrointestinal
• hematomas (banyak darah darah yang terbentuk apabila saluran darah pecah)

pendarahan spontan di otak

• pendarahan ke kord runcing
• Wanita yang mengalami kekurangan mungkin mengalami pendarahan berat semasa haid (tempoh). Faktor X-kekurangan wanita yang menjadi hamil berisiko tinggi untuk keguguran semasa trimester pertama dan pendarahan teruk semasa dan selepas penghantaran.

Faktor X Kekurangan dan Bayi baru lahir

Bayi yang dilahirkan dengan faktor yang diwarisi X kekurangan mungkin mempunyai gejala seperti pendarahan berlebihan di tapak tunggul umbilik. Kanak-kanak lelaki mungkin berdarah lebih lama daripada sunat selepas berkhatan. Sesetengah bayi dilahirkan dengan kekurangan vitamin K, yang boleh menyebabkan gejala yang sama. Ini biasanya boleh dirawat dengan satu tangkapan vitamin K tunggal.

Iklan

Punca Apakah Punca Faktor Kekurangan X?

Kekurangan faktor X biasanya digolongkan oleh apa yang menyebabkannya.

Faktor Kekurangan X yang Dikurniakan

Faktor X yang diturunkan sangat jarang berlaku.Gangguan yang diwarisi diturunkan dari ibu bapa kepada anak-anak melalui gen. Kekurangan faktor X jenis ini berlaku apabila salah satu daripada gen adalah rosak. Risiko ibu bapa memberikannya kepada anak mereka adalah sama untuk anak lelaki dan perempuan. Jenis warisan dianggarkan berlaku pada kira-kira 500,000 orang.

Faktor Kekurangan X Diperoleh

Faktor yang diperolehi Kekurangan X lebih umum. Anda boleh mendapatkan kekurangan faktor X dari kekurangan vitamin K. Tubuh anda memerlukan vitamin K untuk menghasilkan faktor pembekuan. Ubat tertentu yang menghalang pembekuan darah dan saluran darah, seperti warfarin atau Coumadin, juga boleh menyebabkan kekurangan faktor X yang diperolehi. Ubat-ubat ini dipanggil antikoagulan.

Penyakit lain yang mungkin mengakibatkan kekurangan X faktor yang diperoleh termasuk penyakit hati yang teruk dan amyloidosis. Amyloidosis adalah gangguan di mana pembentukan protein yang tidak normal menyebabkan fungsi yang lemah dalam tisu dan organ anda. Penyebab amiloidosis tidak diketahui.

IklanAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana Faktor X Kekurangan Diagnosis?

Kekurangan faktor X didiagnosis melalui ujian darah yang dipanggil faktor X assay. Ujian mengukur aktiviti faktor X dalam darah anda. Beritahu doktor anda jika anda mengambil apa-apa ubat atau mengalami sebarang penyakit atau syarat lain sebelum mengambil ujian ini.

Doktor anda boleh memerintahkan ujian lain yang tidak khusus untuk faktor X tetapi mengukur masa yang diperlukan untuk darah anda beku. Ini termasuk:

ujian prothrombin time (PT), yang menentukan berapa lama plasma (bahagian cair darah) dibekukan. Ia mengukur tindak balas beberapa faktor koagulasi, termasuk faktor X.

• masa tromboplastin separa, yang juga menentukan masa pembekuan tetapi mengukur tindak balas faktor pembekuan lain yang tidak diliputi oleh ujian PT. Kedua-dua ujian sering dilakukan bersama.
• masa trombin, yang menilai berapa lama diperlukan untuk dua faktor pembekuan tertentu (trombin dan fibrinogen) untuk berinteraksi dan membentuk bekuan.
• Ujian ini digunakan untuk menentukan jika pendarahan anda disebabkan oleh masalah dengan pembekuan. Mereka sering digunakan dalam kombinasi untuk memantau pesakit yang mengambil ubat penipisan darah seperti warfarin.

Iklan

Rawatan

Bagaimana Faktor X Kekurangan Diubati?

Menguruskan dan merawat faktor yang diwarisi X kekurangan melibatkan pembekuan darah plasma atau tumpuan faktor pembekuan.

Pada bulan Oktober 2015, U. S. Pentadbiran Makanan dan Dadah meluluskan faktor X yang dipanggil Coagadex. Ubat ini khusus dimaksudkan untuk merawat orang-orang yang telah mewarisi kekurangan X faktor. Ia adalah terapi penggantian faktor pembekuan yang pertama, dan ia meningkatkan pilihan rawatan yang terhad yang tersedia untuk orang yang mengalami keadaan ini.

Sekiranya anda memperoleh kekurangan faktor X, doktor anda akan merancang pelan rawatan anda di sekitar keadaan yang menyebabkan kekurangan faktor X.

Sesetengah keadaan yang menyebabkan kekurangan faktor X, seperti kekurangan vitamin K, boleh dirawat dengan vitamin tambahan.Lain-lain keadaan, seperti amyloidosis, tiada ubat. Matlamat rawatan anda adalah untuk menguruskan gejala anda.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apa Yang Dapat Diharapkan Dari Masa?

Sekiranya keadaan itu disebabkan oleh penyakit lain, prospek untuk faktor kekurangan X yang diperoleh akan bergantung kepada rawatan untuk penyakit tersebut. Orang dengan amyloidosis mungkin memerlukan pembedahan untuk mengambil limpa mereka.

Dalam sesetengah kes, pendarahan secara tiba-tiba atau teruk boleh berlaku walaupun rawatan. Wanita yang ingin hamil perlu mengetahui risiko keguguran dan pendarahan yang teruk semasa penyerahan dan selepas bayi dilahirkan.