Faktor Kekurangan VII: Sebab, Gejala & Diagnosis

Gambaran Keseluruhan

Kekurangan Faktor VII adalah gangguan pembekuan darah yang menyebabkan pendarahan yang berlebihan atau berpanjangan selepas kecederaan atau pembedahan. Dengan kekurangan faktor VII, badan anda sama ada tidak menghasilkan faktor yang mencukupi VII, atau sesuatu yang mengganggu faktor VII anda, selalunya keadaan perubatan yang lain.

Faktor VII adalah protein yang dihasilkan di dalam hati yang memainkan peranan penting dalam membantu darah anda membeku. Ia adalah kira-kira 20 faktor pembekuan yang terlibat dalam proses pembekuan darah yang rumit. Untuk memahami kekurangan faktor VII, ia membantu memahami faktor peranan VII dalam pembekuan darah normal.

iklanAdvertisement

Pembekuan Darah Normal

Apa Peranan Adakah Faktor VII Bermain dalam Clotting Darah Normal?

Proses pembekuan darah normal berlaku dalam empat peringkat:

1. Vasoconstriction

Apabila saluran darah dipotong, saluran darah yang rosak segera tergelincir untuk melambatkan kehilangan darah. Kemudian, saluran darah yang cedera melepaskan protein yang dipanggil faktor tisu ke dalam aliran darah. Pembebasan faktor tisu bertindak seperti panggilan SOS, menandakan platelet darah dan faktor pembekuan lain untuk melaporkan ke tempat kecederaan.

2. Pembentukan Plag Platelet

Platelet dalam aliran darah adalah orang pertama yang tiba di tapak kecederaan. Mereka melekat pada tisu yang rosak, dan antara satu sama lain, membentuk palam sementara dan lembut pada luka. Proses ini dikenali sebagai hemostasis primer.

3. Pembentukan Plag Fibrin

Sekali palam sementara ada, faktor pembekuan darah melalui tindak balas rantai kompleks untuk melepaskan fibrin, protein yang kuat dan bertubuh. Fibrin membungkus dirinya di dalam dan di sekitar gumpalan lembut sehingga ia menjadi bekuan fibrin yang sukar dan tidak larut. Gumpalan baru ini menyegel salur darah yang pecah, dan mewujudkan penutup pelindung untuk pertumbuhan tisu baru.

4. Penyembuhan luka dan Pemusnahan Plag Fibrin

Selepas beberapa hari, bekuan fibrin mula mengecut, menarik tepi luka bersama untuk membantu tisu baru tumbuh di atas luka. Apabila tisu dibina semula, bekuan fibrin akan larut dan diserap.

Jika faktor VII tidak berfungsi dengan baik, atau terlalu sedikit daripadanya, bekuan fibrin yang kuat tidak dapat dibentuk dengan betul.

Punca

Apa yang Menyebabkan Kekurangan Faktor VII?

Kekurangan faktor mungkin boleh diwarisi atau diperolehi. Versi warisan agak jarang berlaku. Kurang daripada 200 kes yang didokumentasikan telah dilaporkan. Kedua-dua ibu bapanya mesti membawa gen supaya anda terpengaruh.

Kekurangan factor faktor VII, sebaliknya, berlaku selepas lahir. Ia boleh berlaku akibat daripada ubat atau penyakit yang mengganggu faktor VII anda.Dadah yang boleh merosakkan atau mengurangkan fungsi faktor VII termasuk:

antibiotik
penipisan darah, seperti warfarin
beberapa ubat kanser, seperti terapi interleukin-2 terapi antithymocyte globulin yang digunakan untuk merawat anemia aplastik <999 > Penyakit dan keadaan perubatan yang boleh mengganggu faktor VII termasuk:
penyakit hati

myeloma

sepsis
anemia aplastik
kekurangan vitamin K
IklanAdvertisementAdvertisement
Gejala

Gejala Faktor Kekurangan VII?

Gejala bervariasi dari ringan hingga teruk, bergantung kepada tahap faktor yang boleh digunakan anda VII. Gejala ringan mungkin termasuk:

pendarahan dan pendarahan tisu lembut

masa pendarahan yang lebih lama daripada luka atau pengekalan gigi

pendarahan pada sendi
nosebleeds
gusi berdarah
tempoh haid berat
kes-kes yang teruk, gejala boleh termasuk:
pemusnahan rawan pada sendi dari episod pendarahan

pendarahan dalam usus, perut, otot atau kepala

pendarahan yang berlebihan selepas kelahiran
Diagnosis
Kekurangan didiagnosis?

Diagnosis adalah berdasarkan sejarah perubatan anda, sejarah keluarga masalah pendarahan, dan ujian makmal. Ujian makmal untuk faktor VII kekurangan termasuk:

faktor assays untuk mengenal pasti faktor hilang atau kurang baik

faktor VII assay untuk mengukur berapa banyak faktor VII yang anda miliki, dan seberapa baik ia berfungsi

masa prothrombin (PT) untuk mengukur fungsi faktor-faktor I, II, V, VII, dan X

masa prothrombin separa (PTT) untuk mengukur fungsi faktor VIII, IX, XI, XII dan von Willebrand faktor
menentukan sama ada sistem imun anda menyerang faktor pembekuan anda
AdvertisementAdvertisement
Rawatan
Bagaimana Faktor Kekurangan Faktor VII dirawat?

Perlakuan kekurangan faktor VII memfokus kepada:

pendarahan mengawal

menyelesaikan keadaan asas

rawatan berjaga-jaga sebelum prosedur pembedahan atau pergigian

Mengendalikan Perdarahan
Semasa peristiwa pendarahan, faktor pembekuan darah untuk meningkatkan keupayaan pembekuan anda. Ejen pembekalan yang biasa digunakan termasuk kompleks prothrombin manusia, cryoprecipitate, plasma beku segar, atau faktor manusia rekombinan VIIa (NovoSeven).
Rawatan Syarat Pendaratan

Sekali pendarahan di bawah kawalan, keadaan yang merosakkan faktor pengeluaran atau fungsi VII, seperti ubat atau penyakit, mesti ditangani.

Rawatan Pencegahan Sebelum Pembedahan

Jika anda merancang pembedahan, doktor anda mungkin menetapkan ubat untuk meminimumkan risiko pendarahan yang berlebihan. Penyembur hidung Desmopressin sering ditetapkan untuk melepaskan semua kedai yang ada pada faktor VII sebelum pembedahan kecil. Untuk pembedahan yang lebih serius, doktor anda mungkin menetapkan infusi faktor pembekuan.

Outlook

Apakah Outlook Long Term?

Jika anda mempunyai faktor kekurangan faktor faktor yang diperoleh, mungkin disebabkan oleh sebarang ubat atau keadaan yang mendasari. Tinjauan jangka panjang anda bergantung pada penetapan masalah mendasar.Sekiranya anda mengalami kekurangan faktor faktor VII yang diwarisi, anda perlu bekerja rapat dengan doktor anda dan pusat hemofilia tempatan anda untuk menguruskan risiko pendarahan.