Faktor kekurangan V: Sebab, Gejala, dan Diagnosis

Apakah faktor kekurangan V?

Kekurangan Faktor V juga dikenali sebagai penyakit Owren atau parahemofilia. Ia adalah gangguan pendarahan yang jarang berlaku yang menyebabkan pembekuan buruk selepas kecederaan atau pembedahan. Kekurangan Faktor tidak boleh dikelirukan dengan faktor faktor mutasi V Leiden , keadaan yang lebih umum yang menyebabkan pembekuan darah yang berlebihan.

Faktor V, atau proaccelerin, adalah protein yang dibuat di hati anda yang membantu menukar prothrombin ke dalam thrombin. Ini adalah langkah penting dalam proses pembekuan darah. Jika anda tidak mempunyai faktor yang mencukupi V atau jika ia tidak berfungsi dengan betul, darah anda tidak boleh dibekukan dengan berkesan untuk menghalang anda daripada pendarahan. Terdapat tahap keparahan faktor kekurangan V yang berbeza berdasarkan betapa sedikit atau berapa banyak faktor V yang ada pada tubuh.

Kekurangan Faktor V juga mungkin berlaku pada masa yang sama dengan kekurangan faktor VIII, menghasilkan masalah pendarahan yang lebih teruk. Gabungan faktor V dan faktor kekurangan faktor VIII dianggap sebagai gangguan berasingan.

AdvertisementAdvertisement

Proses pembekuan normal

Apakah peranan faktor V bermain dalam pembekuan darah normal?

Faktor V adalah salah satu daripada 13 faktor pembekuan yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah normal, atau pembekuan. Pembekuan darah berlaku secara berperingkat-peringkat:

1. Apabila salah satu saluran darah anda dipotong, ia segera menyempitkan, atau sempit, untuk melambatkan kehilangan darah. Ini dipanggil vasoconstriction. Mesej kimia dihantar ke aliran darah untuk memberi isyarat kepada tubuh untuk membebaskan faktor pembekuan darah dan memulakan proses pembekuan.
2. Platelet darah mengumpul di tapak luka dan mula melekat pada luka dan satu sama lain. Ini membentuk plag platelet lembut di luka anda. Peringkat ini dipanggil hemostasis primer.
3. Setelah platelet membentuk plag sementara, tindak balas rantai kompleks berlaku di antara faktor pembekuan darah yang banyak. Faktor V muncul kira-kira separuh melalui rantai tindak balas ini dan menukarkan prothrombin ke dalam trombin.
4. Thrombin mencetuskan fibrinogen untuk menghasilkan fibrin. Fibrin adalah bahan yang membentuk bekuan darah terakhir. Ia adalah protein bertaburan yang membungkus dirinya di dalam dan di sekeliling bekuan lembut sementara, yang menjadikan bekuan lebih keras. Gumpalan baru ini menyegel salur darah yang pecah dan mewujudkan penutup pelindung untuk pertumbuhan semula tisu. Tahap ini dipanggil hemostasis sekunder.
5. Selepas beberapa hari, bekuan fibrin mula mengecil, menarik tepi luka bersama untuk membolehkan tisu yang rosak untuk membina semula. Oleh kerana tisu asas dibina semula, bekuan fibrin akan larut.

Hemostasis sekunder tidak berlaku dengan betul jika anda mempunyai kekurangan faktor V. Ini mengakibatkan pendarahan yang berpanjangan.

Punca

Apa yang menyebabkan faktor kekurangan V?

Kekurangan Faktor V boleh diwarisi atau diperoleh selepas lahir.

Kekurangan faktor kekurangan V jarang berlaku. Ia disebabkan oleh gen resesif, yang bermaksud bahawa anda harus mewarisi gen dari kedua ibu bapa anda untuk menunjukkan gejala. Bentuk ini berlaku pada kira-kira 1 dalam 1 juta orang.

Faktor yang diperolehi Kekurangan V mungkin disebabkan oleh ubat-ubatan tertentu, keadaan perubatan asas, atau tindak balas autoimun.

Keadaan yang mungkin mempengaruhi faktor V termasuk:

• penyebaran intravaskular yang disebarkan (DIC), yang merupakan keadaan yang menyebabkan pembekuan darah kecil dan pendarahan yang berlebihan disebabkan oleh penyakit-penyakit hati
• hati yang terlalu aktif, seperti sirosis
• fibrinolisis sekunder, yang berlaku apabila bekuan cenderung merosot disebabkan oleh ubat atau keadaan kesihatan
• penyakit autoimun seperti lupus
• reaksi autoimun spontan selepas pembedahan atau kelahiran
• beberapa jenis kanser

IklanAdvertisementAdvertisement

Gejala

Apakah gejala faktor kekurangan V?

Gejala faktor kekurangan V bervariasi bergantung kepada jumlah faktor V yang ada pada tubuh. Tahap yang diperlukan untuk menyebabkan simptom bergantung kepada individu. Tahap tertentu yang boleh menyebabkan pendarahan dalam satu orang tidak boleh menyebabkan pendarahan dalam orang lain.

Sekiranya berlaku kekurangan V faktor yang teruk, gejala-gejala sering termasuk:

• pendarahan yang tidak normal selepas melahirkan, mengalami pembedahan, atau cedera
• pendarahan yang tidak normal di bawah kulit
• pendarahan tali pusat pada kelahiran
• berdarah
• gusi berdarah
• mudah lebam
• tempoh haid yang berat atau berpanjangan
• pendarahan dalam organ seperti paru-paru atau saluran usus

Diagnosis

Bagaimana faktor V kekurangan didiagnosis?

Ramai orang yang mempunyai keadaan ini menerima diagnosisnya apabila doktor menjalani ujian pembekuan darah sebelum pembedahan. Ujian makmal umum untuk faktor V termasuk yang berikut:

• Faktor ujian mengukur prestasi faktor pembekuan tertentu untuk mengenal pasti faktor hilang atau kurang berprestasi.
• Faktor V assay mengukur berapa banyak faktor V yang anda ada dan bagaimana ia berfungsi.
• Waktu prothrombin (PT) mengukur masa pembekuan yang terjejas oleh faktor I, II, V, VII, dan X.
• Waktu prothrombin separa aktif (aPTT) mengukur masa pembekuan terjejas oleh faktor I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, dan faktor von Willebrand.
• Ujian perencat menentukan sama ada sistem imun anda menekan faktor pembekuan darah anda.

Doktor mungkin akan memerintahkan ujian lain untuk mengenal pasti sebarang keadaan asas yang mengakibatkan kekurangan faktor V.

AdvertisementAdvertisement

Treatments

Bagaimana faktor kekurangan V dirawat?

Kekurangan Faktor V dirawat dengan infusi plasma beku segar (FFP) dan platelet darah. Infus ini biasanya diperlukan hanya selepas pembedahan atau episod pendarahan.

Iklan

Outlook

Apakah pandangan bagi orang yang mengalami kekurangan faktor V?

Kekurangan Faktor V lebih mudah diurus berbanding dengan masalah pendarahan yang lain. Ramai orang boleh bertolak ansur dengan tahap rendah faktor V tanpa gejala.Orang yang mempunyai keadaan ini sering memerlukan rawatan hanya selepas pembedahan atau kecederaan yang sangat serius. Orang-orang ini biasanya mempunyai kehidupan yang normal dan hanya berdarah sedikit lebih lama daripada orang yang mempunyai darah yang mengalir secara normal.